Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis (lupus profundus) Bruce E.Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

New York University Departent of Dermatology

historie

tato 45letá žena měla tříměsíční historii mnohočetných, asymptomatických, erytematózních plaků a uzlů na dolní končetiny. Před deseti lety, když žila v Rusku, měla podobnou epizodu, která se spontánně vyřešila a vyústila v atrofické, neerytematózní plaky na jejích horních nohách. Popřela artralgii, artropatii, myalgii, únavu, horečku, Raynaudův jev, gastrointestinální příznaky a léze vyskytující se na hlavě, trupu a horních končetinách. Léčba zahrnovala intralezionální triamcinolon, indomethacin a hydroxychlorochin.

fyzikální vyšetření

Obrázek 1 Obrázek 2

na dolních končetinách byly přítomny četné erytematózní uzliny a indurované plaky. Na pravém stehně a středním levém koleni byly kožní, atrofické, zjizvené plaky.

laboratorní údaje:

rychlost sedimentace erytrocytů byla 3 mm / h. kompletní krevní obraz s diferenciální analýzou, elektrolyty, dusík močoviny v krvi, kreatinin, jaterní funkční testy, analýza moči a rentgenový snímek hrudníku byly normální. Titr antinukleárních protilátek byl větší než 1: 80 se skvrnitým vzorem. Protilátky proti dvouvláknové DNA, SS-A a SS-B byly negativní. Titry Anti-streptokokových protilátek byly negativní. Hladiny C3 a C4 byly normální.

histopatologie

existuje lobulární panikulitida s hustým infiltrátem lymfocytů, plazmatických buněk a makrofágů. Je přítomna fokální hyalinizace adipocytů.

komentář

Lupus panniculitis nebo lupus profundus je varianta lupus erythematodes, která primárně postihuje podkožní tuk. Téměř ve všech případech existují hluboké erytematózní plaky a uzliny a některé vředy, které obvykle zahrnují proximální končetiny, trup, prsa, hýždě a obličej. Léze mohou být něžné a bolestivé a často se hojí atrofií a jizvami. U 70 procent pacientů s lupus panniculitis budou existovat buď předchozí, následné nebo souběžné léze diskoidního lupus erythematodes. Dále se lupus panniculitis vyskytuje u dvou až pěti procent pacientů se systémovým lupus erythematodes . Naopak, mezi deseti a 50 procenty pacientů s lupus panniculitis bude mít nebo nakonec vyvine systémový lupus erythematodes. Většina pacientů jsou dospělí mezi 20 a 60 lety, s poměrem žen a mužů přibližně dva ku jedné. Lupus panniculitis je chronický stav, který často zahrnuje přetrvávající léze, které se následně léčí znetvořením.

diagnóza je potvrzena především klinickými i histologickými nálezy. Histologické rysy zahrnují epidermální atrofii, hydrofickou degeneraci bazocelulární vrstvy epidermis a perivaskulární a periappendageální lymfocytární zánět, který zasahuje do podkožního tuku a který může být doprovázen hyalinizovanou nekrózou tuku. Lze pozorovat mucinózní změny a ložiska kalcifikace.

i když je sérologická analýza často normální, může ukázat pozitivní titr antinukleárních protilátek. Méně často budou přítomny anti-dvouvláknové DNA protilátky. Sérologie syfilisu může být falešně pozitivní. Dalšími možnými laboratorními nálezy jsou lymfopenie, anémie, snížení hladin C4 a revmatoidní faktor.

Lupus panniculitis často reaguje na léčbu antimalariky, jako je hydroxychlorochin (200 mg jednou nebo dvakrát denně). Některé případy reagují na kombinaci antimalarik (například hydroxychlorochin 200 mg a chinakrin 100 mg denně), pokud je monoterapie neúčinná. Systémové glukokortikoidy by měly být vyhrazeny pro rozšířené a rezistentní léze. Intralezionální glukokortikoidy jsou obvykle neúčinné a mohou zhoršit proces atrofického hojení. Úspěch s dapsonem, azathioprinem a thalidomidem byl popsán v ojedinělých kazuistikách. Chirurgický debridement nebo resekce jednotlivých lézí může být vyzkoušena, pokud všechny ostatní způsoby selhaly a existuje znatelné oslabení.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999