Lupus myokarditida u dětí / Anály revmatických onemocnění

kazuistiky

12letá dívka, o které bylo známo, že měla SLE po dobu 2 měsíců, vykazovala horečku, malární vyrážku a fotosenzitivitu. Přestala užívat steroidy po dobu 2 týdnů. Při vyšetření měla tachykardii s normálním krevním tlakem. Měla bledost, alopecii, vředy v ústech a malární vyrážku. Vyšetření CVS ukázalo cval rytmus bez šelestů. Zbytek systémového vyšetření byl všední s výjimkou jemné hepatomegalie. Antinukleární faktor (ANF) byl silně pozitivní a anti-dsDNA titry byly 198,2 IU/ml (normální 0-5 IU/ml). Radiografie hrudníku ukázala kardiomegalii s normálními plicními poli. Změny vln “ T “ byly pozorovány na elektrokardiografii. Hladiny kreatinkinázy byly 220 U / l (normální 10-80 U/l). Echokardiografie ukázala mírnou mitrální regurgitaci, mírnou trikuspidální regurgitaci a globální hypokinezi s ejekční frakcí levé komory (LVEF) 56%. Perikardiální výpotek byl minimální bez vegetace.

dramaticky se zotavila, když byla podána pulzní methylprednisolon a dekongestivní léčba. Později byla léčba zahájena perorálním prednisolonem v dávce 2 mg / kg / den. Nyní o 4 roky později je asymptomatická s LVEF 72% na echokardiografii.

druhý pacient, 11letá dívka, o které bylo známo, že měla SLE po dobu 6 měsíců, vykazovala bolest v malých kloubech, nízkou horečku a kašel po dobu 1 měsíce. Sama zastavila steroidy. Při vyšetření se u ní prokázal generalizovaný edém, malární vyrážka a vředy v ústech. Měla tachykardii s normálním krevním tlakem. Vyšetření CVS ukázalo měkký systolický šelest na vrcholu s normálními srdečními zvuky. Měla hepatosplenomegalii. Zbytek systémového vyšetření byl zanedbatelný. Studie prokázaly normocytární, normochromní anémii (hemoglobin 54 g / l) a poruchy funkce ledvin (dusík močoviny v krvi 26, 5 mmol/l, sérový kreatinin 220 µmol/l). Došlo k hrubé albuminurii, s mikroskopií moči ukazující červené krvinky a odlitky. Radiografie hrudníku ukázala kardiomegalii s normálními plicními poli. Echokardiografie ukázala mírnou mitrální regurgitaci, triviální trikuspidální regurgitaci a globální hypokinezi s LVEF 18%. Nebyly přítomny žádné perikardiální výpotky ani vegetace. ANF byl silně pozitivní a anti-dsDNA titry byly 1531 IU / ml.

léčba byla zahájena pulsním methylprednisolonem. Nicméně, ona vyvinula kardiogenní šok v den 6 přijetí. Pulzní cyklofosfamid byl zahájen společně s podpůrnou léčbou. Vyvinula multiorgánovou dysfunkci kvůli šoku a zemřela po 8 dnech v nemocnici. Nekropsie ukázala difúzní proliferativní glomerulonefritidu, serositidu a myokarditidu. Myokarditida byla patrná z přítomnosti fokálního sběru zánětlivých buněk s poškozením sousedních myofibrů, fibrinoidní nekrózy a intersticiálního edému. Byla také pozorována fibrinózní perikarditida, ale koronární tepny a chlopně byly normální.