Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

Ny York University Institut for dermatologi

historie

denne 45-årige kvinde præsenterede med en tre-måneders historie med flere, asymptomatiske, erythematøse plaketter og knuder på nedre ekstremiteter. Ti år tidligere, mens hun boede i Rusland, havde hun en lignende episode, der løste spontant og resulterede i atrofiske, ikke-erytematøse plaketter på hendes overben. Hun benægtede artralgi, arthropati, myalgi, træthed, feber, Raynauds fænomen, gastrointestinale symptomer og læsioner, der forekommer på hovedet, bagagerummet og de øvre ekstremiteter. Behandlingen omfattede intralesional triamcinolon, indomethacin og hydroksychlorokin.

fysisk undersøgelse

Figur 1 figur 2

flere erythematøse knuder og indurated plakker var til stede på underekstremiteterne. På højre lår og medialt venstre knæ var der hudfarvede, atrofiske, arrede plaketter.

laboratoriedata:

erythrocytsedimentationshastigheden var 3 mm/time. et komplet blodtal med differentiel analyse, elektrolytter, blodurinstofnitrogen, kreatinin, leverfunktionstest, urinalyse og en røntgenbillede af brystet var normale. Antinuclear antistoftiter var større end 1: 80 med et plettet mønster. Antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, SS-A og SS-B var negative. Antistreptokokantistoftitere var negative. Niveauet af C3 og C4 var normalt.

histopatologi

Der er en lobulær panniculitis med et tæt infiltrat af lymfocytter, plasmaceller og makrofager. Fokal hyalinisering af adipocytterne er til stede.

kommentar

Lupus panniculitis eller lupus profundus er en variant af lupus erythematosus, der primært påvirker subkutant fedt. I næsten alle tilfælde er der dybe, erytematøse plaketter og knuder og nogle mavesår, som normalt involverer de proksimale ekstremiteter, bagagerum, bryster, bagdel og ansigt. Læsioner kan være ømme og smertefulde og ofte heles med atrofi og ar. Hos 70 procent af patienterne med lupus panniculitis vil der være enten forudgående, efterfølgende eller samtidige læsioner af discoid lupus erythematosus. Endvidere forekommer lupus panniculitis hos to til fem procent af patienterne med systemisk lupus erythematosus . Omvendt vil mellem ti og 50 procent af patienter med lupus panniculitis have eller til sidst udvikle systemisk lupus erythematosus. De fleste patienter er voksne mellem 20 og 60 år med et forhold mellem kvinder og mænd på cirka to til en. Lupus panniculitis er en kronisk tilstand, der ofte involverer vedvarende læsioner, der efterfølgende heles med vansiring.

diagnosen bekræftes primært af både kliniske og histologiske fund. Histologiske træk inkluderer epidermal atrofi, Hydrofisk degeneration af det basale cellelag i epidermis og perivaskulær og periappendageal lymfocytisk betændelse, der strækker sig ind i det subkutane fedt, og som kan være ledsaget af hyaliniseret fedtnekrose. Mucinøse ændringer og foci af forkalkning kan ses.

selvom det ofte er normalt, kan serologisk analyse vise en positiv antinukleær antistoftiter. Mindre hyppigt vil anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer være til stede. Syfilis serologi kan være falsk positiv. Andre mulige laboratoriefund er lymfopeni, anæmi, reduktion af C4-niveauer og reumatoid faktor.

Lupus panniculitis reagerer ofte på behandling med antimalarialer, såsom hydroksychlorokin (200 mg en eller to gange dagligt). 200 mg og kinakrin 100 mg dagligt), når monoterapi er ineffektiv. Systemiske glukokortikoider bør reserveres til udbredte og resistente læsioner. Intralesionale glukokortikoider er normalt ineffektive og kan forværre den atrofiske helingsproces. Succes med dapson, thalidomid og thalidomid er beskrevet i isolerede tilfælde. Kirurgisk debridering eller resektion af individuelle læsioner kan forsøges, når alle andre modaliteter er mislykkedes, og der er mærkbar svækkelse.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999