Lupus myocarditis hos børn / Annaler for de reumatiske sygdomme

SAGSRAPPORTER

en 12-årig pige, der vides at have haft SLE i 2 måneder, præsenteret med feber, malarudslæt og lysfølsomhed. Hun havde stoppet med at tage steroider i 2 uger. Ved undersøgelse havde hun takykardi med normalt blodtryk. Hun havde bleghed, alopeci, mavesår og malar udslæt. En undersøgelse af CVS viste galoprytme uden mumling. Resten af den systemiske undersøgelse var ikke bemærkelsesværdig bortset fra en øm hepatomegali. Antinuklear faktor (ANF) var stærkt positiv, og anti-dsDNA-titere var 198, 2 IE/ml (normalt 0-5 IE/ml). Brystradiografi viste kardiomegali med normale lungefelter. “T” – bølgeændringer blev set ved elektrokardiografi. Kreatinkinaseniveauerne var 220 e/l (normalt 10-80 e / l). Ekkokardiografi viste moderat mitral regurgitation, mild tricuspid regurgitation og global hypokinesi med en venstre ventrikulær udstødningsfraktion (LVEF) på 56%. Perikardieeffusion var minimal uden vegetationer.

hun kom sig dramatisk, da hun fik puls methylprednisolon og decongestiv behandling. Senere blev behandlingen påbegyndt med oral prednisolon i en dosis på 2 mg/kg/dag. Nu 4 år senere er hun asymptomatisk med en LVEF på 72% på ekkokardiografi.

den anden patient, en 11-årig pige, der var kendt for at have haft SLE i 6 måneder, præsenteret med smerter i de små led, lavgradig feber og hoste i 1 måned. Hun havde stoppet steroider alene. Ved undersøgelse viste det sig, at hun havde generaliseret ødem, malarudslæt og orale mavesår. Hun havde takykardi med normalt blodtryk. Undersøgelse af CVS viste en blød systolisk murmur ved toppen med normale hjertelyde. Hun havde hepatosplenomegali. Resten af den systemiske undersøgelse var ikke bemærkelsesværdig. Undersøgelser viste normocytisk, normokrom anæmi (hæmoglobin 54 g/l) og nedsat nyrefunktion (blodurinstofnitrogen 26, 5 mmol/l, serumkreatinin 220 liter/l). Der var grov albuminuri, hvor urinmikroskopi viste røde blodlegemer og afstøbninger. Brystradiografi viste kardiomegali med normale lungefelter. Ekkokardiografi viste moderat mitral regurgitation, triviel tricuspid regurgitation og global hypokinesi med en LVEF på 18%. Ingen perikardieeffusion eller vegetationer var til stede. ANF var stærkt positivt, og anti-dsDNA-titrene var 1531 IE/ml.

behandlingen blev påbegyndt med pulsmethylprednisolon. Imidlertid udviklede hun kardiogent shock på dag 6 for optagelse. Puls cyclophosphamid blev startet sammen med understøttende behandling. Hun udviklede multiorgan dysfunktion på grund af chok og døde efter 8 dage på hospitalet. En obduktion viste diffus proliferativ glomerulonephritis, serositis og myocarditis. Myocarditis fremgik tydeligt af tilstedeværelsen af fokal samling af inflammatoriske celler med beskadigelse af tilstødende myofibre, fibrinoid nekrose og interstitielt ødem. Fibrinøs perikarditis blev også set, men koronararterierne og ventilerne var normale.