Dermatologie Online Journal

Lupus panniculitis (Lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatologie Online Journal 7(2): 20

New York University Departent of Dermatology

Geschichte

Diese 45-jährige Frau präsentierte eine dreimonatige Geschichte von multiplen, asymptomatischen, erythematöse Plaques und Knötchen an den unteren Extremitäten. Zehn Jahre zuvor, als sie in Russland lebte, hatte sie eine ähnliche Episode, die sich spontan auflöste und zu atrophischen, nicht erythematösen Plaques an ihren Oberschenkeln führte. Sie bestritt Arthralgie, Arthropathie, Myalgie, Müdigkeit, Fieber, Raynaud-Phänomen, gastrointestinale Symptome und Läsionen an Kopf, Rumpf und oberen Extremitäten. Die Behandlungen umfassten intraläsionales Triamcinolon, Indomethacin und Hydroxychloroquin.

Körperliche Untersuchung

Abbildung 1 Abbildung 2

An den unteren Extremitäten waren multiple, erythematöse Knötchen und verhärtete Plaques vorhanden. Am rechten Oberschenkel und am medialen linken Knie befanden sich hautfarbene, atrophische, vernarbte Plaques.

Labordaten:

Die Erythrozytensedimentationsrate betrug 3 mm / h. Ein vollständiges Blutbild mit Differentialanalyse, Elektrolyten, Blutharnstoffstickstoff, Kreatinin, Leberfunktionstests, Urinanalyse und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs waren normal. Der antinukleäre Antikörpertiter war größer als 1:80 mit einem gesprenkelten Muster. Antikörper gegen doppelsträngige DNA, SS-A und SS-B waren negativ. Anti-Streptokokken-Antikörpertiter waren negativ. Die Werte von C3 und C4 waren normal.

Histopathologie

Es gibt eine lobuläre Pannikulitis mit einem dichten Infiltrat von Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen. Fokale Hyalinisierung der Adipozyten ist vorhanden.

Kommentar

Lupus panniculitis oder Lupus profundus ist eine Variante des Lupus erythematodes, die hauptsächlich das Unterhautfett betrifft. In fast allen Fällen gibt es tiefe, erythematöse Plaques und Knötchen und einige Geschwüre, die normalerweise die proximalen Extremitäten, den Rumpf, die Brüste, das Gesäß und das Gesicht betreffen. Läsionen können zart und schmerzhaft sein und heilen häufig mit Atrophie und Narben. Bei 70 Prozent der Patienten mit Lupus panniculitis kommt es entweder zu vorhergehenden, nachfolgenden oder begleitenden Läsionen des diskoiden Lupus erythematodes. Darüber hinaus tritt Lupus Panniculitis bei zwei bis fünf Prozent der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auf . Umgekehrt haben oder entwickeln zwischen zehn und 50 Prozent der Patienten mit Lupus panniculitis systemischen Lupus erythematodes. Die meisten Patienten sind Erwachsene zwischen 20 und 60 Jahren, mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von ungefähr zwei zu eins. Lupus Panniculitis ist eine chronische Erkrankung, die oft persistierende Läsionen beinhaltet, die anschließend mit Entstellung heilen.

Die Diagnose wird primär durch klinische und histologische Befunde bestätigt. Histologische Merkmale umfassen epidermale Atrophie, hydrophe Degeneration der Basalzellschicht der Epidermis und perivaskuläre und periappendagale lymphozytäre Entzündung, die sich in das subkutane Fett erstreckt und von hyalinisierter Fettnekrose begleitet sein kann. Muzinöse Veränderungen und Verkalkungsherde sind zu sehen.

Obwohl oft normal, kann die serologische Analyse einen positiven antinukleären Antikörpertiter zeigen. Weniger häufig werden anti-doppelsträngige DNA-Antikörper vorhanden sein. Syphilis-Serologie kann falsch positiv sein. Andere mögliche Laborbefunde sind Lymphopenie, Anämie, Reduktion der C4-Spiegel und Rheumafaktor.

Lupus Panniculitis spricht häufig auf die Behandlung mit Malariamitteln wie Hydroxychloroquin (200 mg ein- oder zweimal täglich) an. Einige Fälle sprechen auf eine Kombination von Malariamitteln an (z. B. Hydroxychloroquin 200 mg und Chinacrin 100 mg täglich), wenn eine Monotherapie unwirksam ist. Systemische Glukokortikoide sollten weit verbreiteten und resistenten Läsionen vorbehalten sein. Intraläsionale Glukokortikoide sind in der Regel unwirksam und können den atrophischen Heilungsprozess verschlimmern. Der Erfolg von Dapson, Azathioprin und Thalidomid wurde in Einzelfallberichten beschrieben. Ein chirurgisches Debridement oder eine Resektion einzelner Läsionen kann versucht werden, wenn alle anderen Modalitäten fehlgeschlagen sind und eine spürbare Schwächung vorliegt.

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