Lupus Myokarditis bei Kindern / Annalen der rheumatischen Erkrankungen

FALLBERICHTE

Ein 12-jähriges Mädchen, von dem bekannt war, dass es seit 2 Monaten an SLE leidet, zeigte Fieber, Malarausschlag und Lichtempfindlichkeit. Sie hatte aufgehört, Steroide für 2 Wochen zu nehmen. Bei der Untersuchung hatte sie Tachykardie mit normalem Blutdruck. Sie hatte Blässe, Alopezie, Mundgeschwüre und Malarausschlag. Eine Untersuchung des CVS zeigte Galopprhythmus ohne Murmeln. Der Rest der systemischen Untersuchung war bis auf eine zarte Hepatomegalie unauffällig. Der antinukleäre Faktor (ANF) war stark positiv und die Anti-dsDNA-Titer betrugen 198,2 IE / ml (normal 0-5 IE / ml). Die Thoraxradiographie zeigte eine Kardiomegalie mit normalen Lungenfeldern. „T“ -Wellenänderungen wurden bei der Elektrokardiographie beobachtet. Die Kreatinkinase-Spiegel betrugen 220 U / l (normal 10-80 U / l). Die Echokardiographie zeigte eine mäßige Mitralinsuffizienz, eine leichte Trikuspidalinsuffizienz und eine globale Hypokinesie mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) von 56%. Perikarderguss war minimal ohne Vegetationen.

Sie erholte sich dramatisch, als sie Pulse Methylprednisolon und eine abschwellende Behandlung erhielt. Später wurde die Behandlung mit oralem Prednisolon in einer Dosis von 2 mg/ kg / Tag begonnen. Jetzt, 4 Jahre später, ist sie asymptomatisch mit einem LVEF von 72% in der Echokardiographie.

Die zweite Patientin, ein 11-jähriges Mädchen, von dem bekannt war, dass es seit 6 Monaten an SLE leidet, hatte 1 Monat lang Schmerzen in den kleinen Gelenken, leichtes Fieber und Husten. Sie hatte Steroide auf eigene Faust gestoppt. Bei der Untersuchung zeigte sich, dass sie ein generalisiertes Ödem, Malarausschlag und Mundgeschwüre hatte. Sie hatte Tachykardie mit normalem Blutdruck. Die Untersuchung des CVS zeigte ein weiches systolisches Geräusch an der Spitze mit normalen Herzgeräuschen. Sie hatte Hepatosplenomegalie. Der Rest der systemischen Untersuchung war unauffällig. Untersuchungen zeigten eine normozytäre, normochrome Anämie (Hämoglobin 54 g/l) und gestörte Nierenfunktionen (Blutharnstoffstickstoff 26,5 mmol/l, Serumkreatinin 220 µmol/l). Es gab eine grobe Albuminurie, wobei die Urinmikroskopie rote Blutkörperchen und Abgüsse zeigte. Die Thoraxradiographie zeigte eine Kardiomegalie mit normalen Lungenfeldern. Die Echokardiographie zeigte eine mäßige Mitralinsuffizienz, eine triviale Trikuspidalinsuffizienz und eine globale Hypokinesie mit einem LVEF von 18%. Perikarderguss oder Vegetationen waren nicht vorhanden. ANF war stark positiv und die Anti-dsDNA-Titer betrugen 1531 IE / ml.

Die Behandlung wurde mit pulse Methylprednisolon begonnen. Sie entwickelte jedoch am 6. Tag der Aufnahme einen kardiogenen Schock. Pulse Cyclophosphamid wurde zusammen mit einer unterstützenden Behandlung begonnen. Sie entwickelte aufgrund eines Schocks eine Multiorgan-Dysfunktion und starb nach 8 Tagen im Krankenhaus. Eine Nekropsie zeigte diffuse proliferative Glomerulonephritis, Serositis und Myokarditis. Die Myokarditis zeigte sich durch das Vorhandensein einer fokalen Ansammlung von Entzündungszellen mit Schädigung benachbarter Myofasern, Fibrinoidnekrose und interstitiellem Ödem. Fibrinöse Perikarditis wurde ebenfalls beobachtet, aber die Koronararterien und Klappen waren normal.