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Lupus pannicolite (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatologia Giornale on-line 7(2): 20

New York University Departent di Dermatologia

Storia

45-year-old donna ha presentato con tre mesi di storia di più, asintomatica, eritematose placche e noduli sulle estremità inferiori. Dieci anni prima, mentre viveva in Russia, ha avuto un episodio simile che si è risolto spontaneamente e ha provocato placche atrofiche non eritematose sulla parte superiore delle gambe. Ha negato artralgia, artropatia, mialgia, affaticamento, febbre, fenomeno di Raynaud, sintomi gastrointestinali e lesioni che si verificano sulla testa, sul tronco e sugli arti superiori. I trattamenti includevano triamcinolone intralesionale, indometacina e idrossiclorochina.

Esame obiettivo

Figura 1 Figura 2

Multipli, noduli eritematosi e placche indurite erano presenti sugli arti inferiori. Sulla coscia destra e sul ginocchio sinistro mediale c’erano placche color pelle, atrofiche e sfregiate.

Dati di laboratorio:

La velocità di sedimentazione degli eritrociti era di 3 mm/ora. Un esame emocromocitometrico completo con analisi differenziale, elettroliti, azoto ureico nel sangue, creatinina, test di funzionalità epatica, analisi delle urine e una radiografia del torace erano normali. Il titolo anticorpale antinucleare era maggiore di 1: 80 con un pattern maculato. Gli anticorpi al DNA a doppio filamento, SS-A e SS-B erano negativi. I titoli anticorpali anti-streptococcici erano negativi. I livelli di C3 e C4 erano normali.

Istopatologia

C’è una pannicolite lobulare con un denso infiltrato di linfociti, plasmacellule e macrofagi. È presente la ialinizzazione focale degli adipociti.

Commento

La pannicolite lupus, o lupus profundus, è una variante del lupus eritematoso che colpisce principalmente il grasso sottocutaneo. In quasi tutti i casi ci sono placche e noduli eritematosi profondi e alcune ulcere, che di solito coinvolgono le estremità prossimali, il tronco, il seno, le natiche e il viso. Le lesioni possono essere tenera e dolorosa e spesso guarire con atrofia e cicatrici. Nel 70% dei pazienti con lupus panniculite ci saranno lesioni precedenti, successive o concomitanti del lupus eritematoso discoide. Inoltre, il lupus pannicolite si verifica nel due-cinque per cento dei pazienti con lupus eritematoso sistemico . Al contrario, tra il dieci e il 50 per cento dei pazienti con lupus pannicolite avrà o eventualmente sviluppare lupus eritematoso sistemico. La maggior parte dei pazienti sono adulti tra i 20 ei 60 anni, con un rapporto tra donna e uomo di circa due a uno. La pannicolite lupus è una condizione cronica che spesso comporta lesioni persistenti che successivamente guariscono con deturpazione.

La diagnosi è confermata principalmente da risultati clinici e istologici. Le caratteristiche istologiche includono l’atrofia epidermica, la degenerazione idrofica dello strato basale dell’epidermide e l’infiammazione linfocitica perivascolare e periappendagea che si estende nel grasso sottocutaneo e che può essere accompagnata da necrosi grassa ialinizzata. Si possono vedere cambiamenti mucinosi e focolai di calcificazione.

Sebbene spesso normale, l’analisi sierologica può mostrare un titolo anticorpale antinucleare positivo. Meno frequentemente saranno presenti anticorpi anti-DNA a doppio filamento. La sierologia della sifilide può essere falsamente positiva. Altri possibili risultati di laboratorio sono linfopenia, anemia, riduzione dei livelli di C4 e fattore reumatoide.

La pannicolite lupus spesso risponde al trattamento con antimalarici, come l’idrossiclorochina (200 mg una o due volte al giorno). Alcuni casi rispondono a una combinazione di antimalarici (ad esempio, idrossiclorochina 200 mg e chinacrina 100 mg al giorno) quando la monoterapia è inefficace. I glucocorticoidi sistemici devono essere riservati alle lesioni diffuse e resistenti. I glucocorticoidi intralesionali sono generalmente inefficaci e possono esacerbare il processo di guarigione atrofica. Il successo con dapsone, azatioprina e talidomide è stato descritto in casi isolati. Il debridement chirurgico o la resezione delle singole lesioni possono essere tentati quando tutte le altre modalità hanno fallito e c’è debilitazione apprezzabile.

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