Dermatología en Línea Journal

Paniculitis lúpica (lupus profundo) Bruce E. Strober Dermatología en Línea Journal 7(2): 20

Departamento de Dermatología de la Universidad de Nueva York

Historia

Esta mujer de 45 años de edad presentó una historia de tres meses de placas eritematosas y nódulos en las extremidades inferiores. Diez años antes, mientras vivía en Rusia, tuvo un episodio similar que se resolvió espontáneamente y resultó en placas atróficas no eritematosas en la parte superior de las piernas. Negó artralgia, artropatía, mialgia, fatiga, fiebre, fenómeno de Raynaud, síntomas gastrointestinales y lesiones en la cabeza, el tronco y las extremidades superiores. Los tratamientos incluyeron triamcinolona intralesional, indometacina e hidroxicloroquina.

Examen Físico

Figura 1 Figura 2

Múltiples, eritematosas, nódulos y placas induradas estaban presentes en las extremidades inferiores. En el muslo derecho y en la rodilla media izquierda había placas con cicatrices atróficas del color de la piel.

Datos de laboratorio:

La velocidad de sedimentación eritrocitaria fue de 3 mm / h. Un hemograma completo con análisis diferencial, electrolitos, nitrógeno ureico en sangre, creatinina, pruebas de función hepática, análisis de orina y radiografía de tórax fueron normales. El título de anticuerpos antinucleares fue superior a 1:80 con un patrón moteado. Los anticuerpos a ADN de doble cadena, SS-A y SS-B fueron negativos. Los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos fueron negativos. Los niveles de C3 y C4 fueron normales.

Histopatología

Hay una paniculitis lobular con un infiltrado denso de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. La hialinización focal de los adipocitos está presente.

Comentario

La paniculitis lúpica, o lupus profundo, es una variante del lupus eritematoso que afecta principalmente a la grasa subcutánea. En casi todos los casos hay placas y nódulos eritematosos profundos, y algunas úlceras, que generalmente involucran las extremidades proximales, el tronco, los senos, las nalgas y la cara. Las lesiones pueden ser sensibles y dolorosas y con frecuencia se curan con atrofia y cicatrices. En el 70 por ciento de los pacientes con paniculitis lúpica, habrá lesiones previas, posteriores o concomitantes de lupus eritematoso discoide. Además, la paniculitis lúpica ocurre en dos a cinco por ciento de los pacientes con lupus eritematoso sistémico . Por el contrario, entre el diez y el 50 por ciento de los pacientes con paniculitis lúpica tendrán o eventualmente desarrollarán lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los pacientes son adultos de entre 20 y 60 años de edad, con una proporción de mujeres a hombres de aproximadamente dos a uno. La paniculitis lúpica es una afección crónica que a menudo involucra lesiones persistentes que posteriormente se curan con desfiguración.

El diagnóstico se confirma principalmente por hallazgos clínicos e histológicos. Las características histológicas incluyen atrofia epidérmica, degeneración hidrófica de la capa de células basales de la epidermis e inflamación linfocítica perivascular y periapendágea que se extiende hasta la grasa subcutánea y que puede ir acompañada de necrosis de grasa hialinizada. Se pueden ver cambios mucinosos y focos de calcificación.

Aunque a menudo normal, el análisis serológico puede mostrar un título de anticuerpos antinucleares positivo. Con menos frecuencia estarán presentes anticuerpos anti-ADN de doble cadena. La serología de sífilis puede ser falsamente positiva. Otros posibles hallazgos de laboratorio son linfopenia, anemia, reducción de los niveles de C4 y factor reumatoide.

La paniculitis lúpica a menudo responde al tratamiento con antimaláricos, como la hidroxicloroquina (200 mg una o dos veces al día). Algunos casos responden a una combinación de antimaláricos (por ejemplo, hidroxicloroquina 200 mg y quinacrina 100 mg al día) cuando la monoterapia es ineficaz. Los glucocorticoides sistémicos deben reservarse para lesiones generalizadas y resistentes. Los glucocorticoides intralesionales suelen ser ineficaces y pueden exacerbar el proceso de curación atrófica. El éxito con dapsona, azatioprina y talidomida se ha descrito en informes de casos aislados. Se puede intentar el desbridamiento quirúrgico o la resección de lesiones individuales cuando todas las demás modalidades han fracasado y hay una debilidad apreciable.

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