Miocarditis lupus en niños / Anales de las Enfermedades Reumáticas

REPORTE DE CASOS

Una niña de 12 años, de quien se sabía que había tenido LES durante 2 meses, presentó fiebre, erupción malar y fotosensibilidad. Había dejado de tomar esteroides durante 2 semanas. En el examen, tenía taquicardia con presión arterial normal. Tenía palidez, alopecia, úlceras bucales y erupción malar. Un examen del CVS mostró ritmo al galope sin soplos. El resto del examen sistémico no fue notable, excepto por una hepatomegalia sensible. El factor antinuclear (ANF) fue fuertemente positivo y los títulos de anti-ADND fueron de 198,2 UI/ml (normal 0-5 UI/ml). La radiografía de tórax mostró cardiomegalia con campos pulmonares normales. Se observaron cambios en la onda » T » en el electrocardiograma. Los niveles de creatincinasa fueron de 220 U/l (normal 10-80 U / l). La ecocardiografía mostró insuficiencia mitral moderada, insuficiencia tricúspide leve e hipocinesia global con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 56%. El derrame pericárdico fue mínimo sin vegetaciones.

Se recuperó dramáticamente cuando se le administró metilprednisolona de pulso y tratamiento descongestivo. Posteriormente, se inició el tratamiento con prednisolona oral a una dosis de 2 mg/kg/día. Ahora, 4 años después, está asintomática con una FEVI del 72% en la ecocardiografía.

El segundo paciente, una niña de 11 años de edad que se sabía que había tenido LES durante 6 meses, presentó dolor en las articulaciones pequeñas, fiebre de bajo grado y tos durante 1 mes. Había dejado de tomar esteroides por su cuenta. En el examen, se demostró que tenía edema generalizado, erupción malar y úlceras orales. Tenía taquicardia con presión arterial normal. El examen del CVS mostró un soplo sistólico suave en el ápice con sonidos cardíacos normales. Tenía hepatoesplenomegalia. El resto del examen sistémico no fue notable. Las investigaciones mostraron anemia normocítica, normocrómica (hemoglobina 54 g/l) y alteración de las funciones renales (nitrógeno ureico en sangre 26,5 mmol/l, creatinina sérica 220 µmol/l). Hubo albuminuria macroscópica, con microscopía de orina que mostraba glóbulos rojos y escayolas. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia con campos pulmonares normales. La ecocardiografía mostró insuficiencia mitral moderada, insuficiencia tricúspide trivial e hipocinesia global con FEVI del 18%. No hubo derrame pericárdico ni vegetaciones. El ANF fue fuertemente positivo y los títulos anti-ADND fueron de 1.531 UI/ml.

El tratamiento se inició con metilprednisolona pulsátil. Sin embargo, desarrolló shock cardiogénico el día 6 de ingreso. La ciclofosfamida de pulso se inició junto con tratamiento de soporte. Desarrolló disfunción multiorgánica debido al shock y murió después de 8 días en el hospital. Una necropsia mostró glomerulonefritis proliferativa difusa, serositis y miocarditis. La miocarditis fue evidente por la presencia de una colección focal de células inflamatorias con daño a las miofibras adyacentes, necrosis fibrinoide y edema intersticial. También se observó pericarditis fibrinosa, pero las arterias coronarias y las válvulas estaban normales.