Dermatology Online Journal

Lupus pannikuliitti (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

New Yorkin yliopiston dermatologian osasto

historia

tällä 45-vuotiaalla naisella oli kolmen kuukauden ajan Useita, oireettomia, punoittavia plakkeja ja kyhmyjä raajat. Kymmenen vuotta aiemmin, asuessaan Venäjällä, hänellä oli samanlainen episodi, joka parani spontaanisti ja johti atrofisiin, ei-punoittaviin plakkeihin hänen yläraajoissaan. Hän kiisti nivelkivun, artropatian, lihaskivun, väsymyksen, kuumeen, Raynaud ’ n ilmiön, maha-suolikanavan oireet sekä pään, rungon ja yläraajojen vauriot. Hoitoina olivat intralesionaaliset triamsinoloni, indometasiini ja hydroksiklorokiini.

lääkärintarkastus

Kuva 1 kuva 2

alaraajoissa oli useita punoittavia kyhmyjä ja kovettumia. Oikeassa reidessä ja keskivasemmassa polvessa oli ihonvärisiä, atrofisia, arpisia plakkeja.

laboratoriotulokset:

punasolujen sedimentaationopeus oli 3 mm/h. täydellinen verenkuva, johon sisältyi differentiaalianalyysi, elektrolyytit, veren ureatyppi, kreatiniini, maksan toimintakokeet, virtsa-analyysi ja rintakehän röntgenkuvaus, oli normaali. Tumavasta-ainetitteri oli suurempi kuin 1:80 ja siinä oli pilkullinen kuvio. Kaksijuosteisen DNA: n, SS-A: n ja SS-B: n vasta-aineet olivat negatiivisia. Streptokokin vasta-ainetitterit olivat negatiiviset. C3-ja C4-tasot olivat normaalit.

histopatologia

on lobulaarinen pannikuliitti, johon liittyy tiheä lymfosyyttien, plasmasolujen ja makrofagien infiltraatti. Adiposyyttien fokaalinen hyaliinisaatio on läsnä.

kommentti

Lupus pannikuliitti eli lupus profundus on lupus erythematosuksen muunnos, joka vaikuttaa pääasiassa ihonalaiseen rasvaan. Lähes kaikissa tapauksissa on syviä, punoittavia plakkeja ja kyhmyjä sekä joitakin haavaumia, joihin yleensä liittyy proksimaalisia raajoja, kärsää, rintoja, pakaroita ja kasvoja. Vauriot voivat olla arkoja ja kivuliaita ja usein parantua surkastumista ja arpia. 70 prosentilla potilaista lupus pannikuliitti on joko edeltävä, myöhempi, tai samanaikaisia leesioita diskoidi lupus erythematosus. Lisäksi lupus pannikuliitti esiintyy kahdesta viiteen prosenttia potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus . Toisaalta, välillä kymmenen ja 50 prosenttia potilaista lupus pannikuliitti on tai lopulta kehittää systeeminen lupus erythematosus. Suurin osa potilaista on 20-60-vuotiaita aikuisia, naisten ja miesten suhde on noin kaksi yhteen. Lupus pannikuliitti on krooninen sairaus, johon liittyy usein pysyviä vaurioita, jotka myöhemmin parantua disfigurement.

diagnoosi vahvistetaan ensisijaisesti sekä kliinisillä että histologisilla löydöksillä. Histologisiin ominaisuuksiin kuuluvat epidermaalinen atrofia, epidermiksen tyvisolukerroksen hydrofinen degeneraatio sekä ihonalaiseen rasvaan ulottuva perivaskulaarinen ja periappendageaalinen lymfosyyttinen tulehdus, johon voi liittyä hyaliinisoitunut rasvakuolio. Mucinous muutoksia ja pesäkkeitä kalkkeutumista voidaan nähdä.

vaikka serologinen analyysi on usein normaali, sen mukaan tumavasta-ainetitteri voi olla positiivinen. Harvemmin esiintyy anti – kaksijuosteisia DNA-vasta-aineita. Syfilis-serologia voi olla valheellisesti positiivinen. Muita mahdollisia laboratoriolöydöksiä ovat lymfopenia, anemia, C4-pitoisuuksien lasku ja reumatekijä.

Lupus pannikuliitti tehoaa usein malarialääkkeisiin, kuten hydroksiklorokiiniin (200 mg kerran tai kahdesti vuorokaudessa). Joissakin tapauksissa malarialääkkeiden yhdistelmä (esimerkiksi hydroksiklorokiini 200 mg ja kinakriini 100 mg / vrk) tehoaa, kun monoterapia on tehoton. Systeemiset glukokortikoidit tulee varata laajalle levinneille ja resistenteille leesioille. Intralesionaaliset glukokortikoidit ovat yleensä tehottomia ja saattavat pahentaa atrofista paranemisprosessia. Dapsonin, atsatiopriinin ja talidomidin onnistumista on kuvattu yksittäistapausraporteissa. Kirurginen debridement tai resektio yksittäisten leesioiden voidaan yrittää, kun kaikki muut modaliteetit ovat epäonnistuneet ja on havaittavissa debilitaatio.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999