Lupus sydänlihastulehdus lapsilla / reumasairauksien aikakirjoissa

TAPAUSRAPORTIT

12-vuotiaalla tytöllä, jolla tiedettiin olleen SLE 2 kuukauden ajan, oli kuumetta, Malar-ihottumaa ja valoherkkyyttä. Hän oli lopettanut steroidien käytön 2 viikoksi. Tutkittaessa hänellä oli takykardia ja normaali verenpaine. Hänellä oli kalpeutta, alopekiaa, suun haavaumia ja Malar-ihottumaa. CVS: n tutkimus osoitti laukkarytmin ilman sivuääniä. Systeemisen tutkimuksen loppuosa ei ollut merkittävä lukuun ottamatta arkaa hepatomegaliaa. Tumavasta-ainetekijä (ANF) oli vahvasti positiivinen ja dsDNA-antititterit olivat 198, 2 IU/ml (normaali 0-5 IU/ml). Rintakehän röntgenkuvissa näkyi kardiomegalia ja normaali keuhkokenttä. T-aaltomuutoksia nähtiin elektrokardiografiassa. Kreatiinikinaasiarvot olivat 220 U/l (normaali 10-80 U / l). Ekokardiografia osoitti kohtalainen mitraalinen regurgitaatio, lievä kolmiliuskainen regurgitaatio, ja maailmanlaajuinen hypokinesia vasemman kammion ejektiofraktio (LVEF) on 56%. Perikardiaalinen effuusio oli minimaalinen ilman kasvustoja.

hän toipui dramaattisesti, kun hänelle annettiin pulssimetyyliprednisolonia ja dekongestiivista hoitoa. Myöhemmin hoito aloitettiin oraalisella prednisolonilla annoksella 2 mg / kg / vrk. Nyt 4 vuotta myöhemmin, hän on oireeton ja LVEF on 72% ekokardiografiassa.

toisella potilaalla, 11-vuotiaalla tytöllä, jolla tiedettiin olleen SLE 6 kuukautta, oli pienten nivelten kipua, matala kuume ja yskä 1 kuukauden ajan. Hän oli lopettanut steroidit itse. Tutkimuksissa hänellä todettiin yleistynyttä turvotusta, Malar-ihottumaa ja suun haavaumia. Hänellä oli takykardia ja normaali verenpaine. CVS: n tutkimus osoitti pehmeää systolista sivuääniä ja normaaleja sydänääniä. Hänellä oli hepatosplenomegalia. Loppuosa systeemisestä tutkimuksesta ei ollut merkittävä. Tutkimukset osoittivat normosyyttistä, normokromista anemiaa (hemoglobiini 54 G/l) ja häiriintynyttä munuaistoimintaa (veren ureatyppi 26, 5 mmol/l, seerumin kreatiniini 220 µmol/l). Siellä oli räikeä albuminuria, ja virtsamikroskopiassa näkyi punasoluja ja valoksia. Rintakehän röntgenkuvissa näkyi kardiomegalia ja normaali keuhkokenttä. Kaikukardiografiassa todettiin kohtalainen mitraalinen regurgitaatio, triviaali kolmiliuskainen regurgitaatio ja maailmanlaajuinen hypokinesia, jonka LVEF oli 18%. Perikardiaalista effuusiota tai vegetaatiota ei esiintynyt. ANF oli vahvasti positiivinen ja anti-dsDNA-titterit olivat 1531 IU/ml.

hoito aloitettiin pulssimetyyliprednisolonilla. Hän kuitenkin sairastui sydänperäiseen sokkiin 6.päivänä. Pulssisyklofosfamidin käyttö aloitettiin yhdessä tukihoidon kanssa. Hän sairastui sokkien aiheuttamaan multiorgaaniseen toimintahäiriöön ja kuoli oltuaan 8 päivää sairaalassa. Ruumiinavauksessa todettiin diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti, serosiitti ja sydänlihastulehdus. Sydänlihastulehdus ilmeni polttokeräyksessä tulehdussoluja, joihin liittyi viereisten myofibrien vaurioita, fibrinoidinekroosia ja interstitiaalista turvotusta. Myös Fibrinous perikardiitti todettiin, mutta sepelvaltimot ja venttiilit olivat normaalit.