Journal en ligne de Dermatologie

Panniculite lupique (lupus profundus) Bruce E. Strober Journal en ligne de dermatologie 7 (2): 20

Département de dermatologie de l’Université de New York

Histoire

Cette femme de 45 ans présentait des antécédents de trois mois de maladies multiples, asymptomatiques, plaques érythémateuses et nodules sur les membres inférieurs. Dix ans auparavant, alors qu’elle vivait en Russie, elle avait eu un épisode similaire qui s’était résolu spontanément et avait entraîné des plaques atrophiques et non érythémateuses sur le haut de ses jambes. Elle a nié l’arthralgie, l’arthropathie, la myalgie, la fatigue, la fièvre, le phénomène de Raynaud, les symptômes gastro-intestinaux et les lésions survenant sur la tête, le tronc et les membres supérieurs. Les traitements comprenaient la triamcinolone intralésionnelle, l’indométacine et l’hydroxychloroquine.

Examen physique

Figure 1 Figure 2

Des nodules érythémateux multiples et des plaques indurées étaient présents sur les membres inférieurs. Sur la cuisse droite et le genou gauche médial, il y avait des plaques cicatricielles atrophiques de couleur peau.

Données de laboratoire:

La vitesse de sédimentation des érythrocytes était de 3 mm / h. Une numération formule sanguine complète avec analyse différentielle, électrolytes, azote uréique sanguin, créatinine, tests de la fonction hépatique, analyse d’urine et radiographie thoracique était normale. Le titre d’anticorps antinucléaires était supérieur à 1:80 avec un motif moucheté. Les anticorps dirigés contre l’ADN double brin, SS-A et SS-B étaient négatifs. Les titres d’anticorps anti-streptococciques étaient négatifs. Les niveaux de C3 et de C4 étaient normaux.

Histopathologie

Il existe une panniculite lobulaire avec un infiltrat dense de lymphocytes, de plasmocytes et de macrophages. Une hyalinisation focale des adipocytes est présente.

Commentaire

La panniculite lupique, ou lupus profond, est une variante du lupus érythémateux qui affecte principalement la graisse sous-cutanée. Dans presque tous les cas, il existe des plaques et des nodules érythémateux profonds et certains ulcères, qui impliquent généralement les extrémités proximales, le tronc, les seins, les fesses et le visage. Les lésions peuvent être tendres et douloureuses et guérissent fréquemment avec une atrophie et des cicatrices. Chez 70% des patients atteints de panniculite lupique, il y aura des lésions antérieures, ultérieures ou concomitantes du lupus érythémateux discoïde. De plus, la panniculite lupique survient chez deux à cinq pour cent des patients atteints de lupus érythémateux disséminé. Inversement, entre dix et 50% des patients atteints de panniculite lupique auront ou développeront éventuellement un lupus érythémateux disséminé. La plupart des patients sont des adultes âgés de 20 à 60 ans, avec un ratio femmes / hommes d’environ deux pour un. La panniculite lupique est une affection chronique qui implique souvent des lésions persistantes qui guérissent ensuite avec défiguration.

Le diagnostic est confirmé principalement par les résultats cliniques et histologiques. Les caractéristiques histologiques comprennent une atrophie épidermique, une dégénérescence hydrographique de la couche basocellulaire de l’épiderme et une inflammation lymphocytaire périvasculaire et périappendagéale qui s’étend dans la graisse sous-cutanée et qui peut s’accompagner d’une nécrose graisseuse hyalinisée. Des changements mucineux et des foyers de calcification peuvent être observés.

Bien que souvent normale, l’analyse sérologique peut montrer un titre d’anticorps antinucléaire positif. Moins fréquemment, des anticorps anti-ADN double brin seront présents. La sérologie de la syphilis peut être faussement positive. D’autres résultats de laboratoire possibles sont la lymphopénie, l’anémie, la réduction des taux de C4 et le facteur rhumatoïde.

La panniculite lupique répond souvent au traitement par des antipaludéens, tels que l’hydroxychloroquine (200 mg une ou deux fois par jour). Certains cas répondent à une combinaison d’antipaludéens (par exemple, hydroxychloroquine 200 mg et quinacrine 100 mg par jour) lorsque la monothérapie est inefficace. Les glucocorticoïdes systémiques doivent être réservés aux lésions généralisées et résistantes. Les glucocorticoïdes intralésionnels sont généralement inefficaces et peuvent exacerber le processus de guérison atrophique. Le succès avec la dapsone, l’azathioprine et la thalidomide a été décrit dans des rapports de cas isolés. Le débridement chirurgical ou la résection de lésions individuelles peuvent être tentés lorsque toutes les autres modalités ont échoué et qu’il y a une débilitation appréciable.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999