Myocardite lupique chez les enfants / Annales des maladies rhumatismales

RAPPORTS de CAS

Une fille de 12 ans, connue pour avoir souffert de LED pendant 2 mois, présentait de la fièvre, une éruption cutanée malaire et une photosensibilité. Elle avait cessé de prendre des stéroïdes pendant 2 semaines. À l’examen, elle avait une tachycardie avec une pression artérielle normale. Elle avait une pâleur, une alopécie, des ulcères buccaux et une éruption cutanée malaire. Un examen des CV a montré un rythme de galop sans murmures. Le reste de l’examen systémique n’était pas remarquable, à l’exception d’une hépatomégalie sensible. Le facteur antinucléaire (FNA) était fortement positif et les titres anti-ADNDSD étaient de 198,2 UI/ml (normale 0-5 UI/ml). La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie avec des champs pulmonaires normaux. Des changements d’onde « T » ont été observés sur l’électrocardiographie. Les taux de créatine kinase étaient de 220 U/l (normale 10-80 U/l). L’échocardiographie a montré une régurgitation mitrale modérée, une régurgitation tricuspide légère et une hypokinésie globale avec une fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) de 56%. L’épanchement péricardique était minime sans végétations.

Elle s’est rétablie de façon spectaculaire lorsqu’elle a reçu de la méthylprednisolone par impulsion et un traitement décongestionnant. Plus tard, le traitement a été commencé par la prednisolone orale à une dose de 2 mg / kg / jour. Maintenant 4 ans plus tard, elle est asymptomatique avec une FEVG de 72% en échocardiographie.

Le deuxième patient, une fille de 11 ans qui souffrait de LED depuis 6 mois, présentait des douleurs aux petites articulations, une fièvre de faible intensité et une toux pendant 1 mois. Elle avait arrêté les stéroïdes par elle-même. À l’examen, il a été démontré qu’elle présentait un œdème généralisé, une éruption cutanée malaire et des ulcères buccaux. Elle avait une tachycardie avec une pression artérielle normale. L’examen du CVS a montré un doux souffle systolique à l’apex avec des bruits cardiaques normaux. Elle avait une hépatosplénomégalie. Le reste de l’examen systémique était banal. Les investigations ont montré une anémie normocytaire, normochromique (hémoglobine 54 g/l) et des fonctions rénales perturbées (azote uréique sanguin 26,5 mmol/l, créatinine sérique 220 µmol/l). Il y avait une albuminurie brute, avec une microscopie urinaire montrant des globules rouges et des moulages. La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie avec des champs pulmonaires normaux. L’échocardiographie a montré une régurgitation mitrale modérée, une régurgitation tricuspide triviale et une hypokinésie globale avec une FEVG de 18%. Aucun épanchement péricardique ni végétations n’étaient présents. La FNA était fortement positive et les titres anti-ADNS étaient de 1531 UI/ml.

Le traitement a été commencé avec de la méthylprednisolone pulsée. Cependant, elle a développé un choc cardiogénique le jour 6 de l’admission. Le cyclophosphamide d’impulsion a été commencé avec un traitement de soutien. Elle a développé un dysfonctionnement multiorganique dû à un choc et est décédée après 8 jours d’hôpital. Une nécropsie a montré une glomérulonéphrite proliférative diffuse, une sérosite et une myocardite. La myocardite était évidente par la présence d’une collection focale de cellules inflammatoires avec des lésions des myofibres adjacentes, une nécrose fibrinoïde et un œdème interstitiel. Une péricardite fibrineuse a également été observée, mais les artères coronaires et les valves étaient normales.