Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

New York-i Egyetem dermatológiai Tanszéke

történelem

Ez a 45 éves nő három hónapos kórtörténetében többszörös, tünetmentes, erythemás plakkok és csomók voltak az alsó végtagokon. Tíz évvel korábban, amikor Oroszországban élt, hasonló epizódja volt, amely spontán megoldódott, és atrófiás, nem erythemás plakkokat eredményezett a felső lábán. Tagadta az arthralgiát, az arthropathiát, a myalgiát, a fáradtságot, a lázat, a Raynaud-jelenséget, a gyomor-bélrendszeri tüneteket és a fejen, a törzsön és a felső végtagokon előforduló elváltozásokat. A kezelés magában foglalta az intralesionális triamcinolont, az indometacint és a hidroxiklorokint.

fizikai vizsgálat

1. ábra ábra 2

az alsó végtagokon több erythemás csomó és indurált plakk volt jelen. A jobb combon és a bal középső térdben bőrszínű, atrófiás, heges plakkok voltak.

laboratóriumi adatok:

az eritrociták ülepedési sebessége 3 mm/óra volt. a teljes vérkép differenciál analízissel, elektrolitokkal, vér karbamid-nitrogénnel, kreatininnal, májfunkciós tesztekkel, vizeletvizsgálattal és mellkasröntgen-vizsgálattal normális volt. Az antinukleáris antitest titer 1:80-nál nagyobb volt, foltos mintával. A kettős szálú DNS, az SS-A és az SS-B elleni antitestek negatívak voltak. Az anti-streptococcus antitest titerek negatívak voltak. A C3 és C4 szint normális volt.

hisztopatológia

van egy lobularis panniculitis, amelynek sűrű infiltrátuma van a limfocitáknak, a plazmasejteknek és a makrofágoknak. Az adipociták fokális hialinizációja jelen van.

Megjegyzés

a Lupus panniculitis vagy a lupus profundus a lupus erythematosus egyik változata, amely elsősorban a bőr alatti zsírt érinti. Szinte minden esetben vannak mély, erythemás plakkok és csomók, és néhány fekély, amelyek általában a proximális végtagokat, a törzset, a melleket, a feneket és az arcot érintik. A sérülések gyengédek és fájdalmasak lehetnek, és gyakran atrófiával és hegekkel gyógyulnak. A lupus panniculitisben szenvedő betegek 70% – ában a discoid lupus erythematosus megelőző, későbbi vagy egyidejű elváltozásai lesznek. Ezenkívül a lupus panniculitis a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek két-öt százalékában fordul elő . Ezzel szemben a lupus panniculitisben szenvedő betegek tíz-50% – ánál szisztémás lupus erythematosus alakul ki vagy alakul ki. A legtöbb beteg 20 és 60 év közötti felnőtt, a nők és férfiak aránya körülbelül kettő az egyhez. A Lupus panniculitis krónikus állapot, amely gyakran tartós elváltozásokkal jár, amelyek később torzulással gyógyulnak.

a diagnózist elsősorban mind klinikai, mind szövettani eredmények igazolják. A szövettani jellemzők közé tartozik az epidermális atrófia, az epidermisz bazális sejtrétegének hidrofikus degenerációja, valamint a perivaszkuláris és periappendagealis lymphocytás gyulladás, amely a bőr alatti zsírba terjed, és amelyet hyalinizált zsír nekrózis kísérhet. Mucinos változások és a meszesedés gócai láthatók.

bár gyakran normális, a szerológiai elemzés pozitív antinukleáris antitest titert mutathat. Ritkábban anti-kettős szálú DNS antitestek lesznek jelen. A szifilisz szerológiája hamisan pozitív lehet. További lehetséges laboratóriumi eredmények a lymphopenia, anaemia, a C4 szint csökkenése és a reumatoid faktor.

a Lupus panniculitis gyakran reagál maláriaellenes szerekkel, például hidroxiklorokinnal (200 mg naponta egyszer vagy kétszer) történő kezelésre. Egyes esetekben maláriaellenes szerek (például napi 200 mg hidroxi-klorokin és 100 mg kinakrin) kombinációjára reagálnak, ha a monoterápia hatástalan. A szisztémás glükokortikoidokat széles körben elterjedt és rezisztens elváltozások esetén kell fenntartani. Az intralesionális glükokortikoidok általában hatástalanok, és súlyosbíthatják az atrófiás gyógyulási folyamatot. A dapszon, az azatioprin és a talidomid sikerességét izolált esettanulmányokban írták le. Az egyes elváltozások műtéti eltávolítása vagy reszekciója megkísérelhető, ha az összes többi módszer kudarcot vallott, és észrevehető gyengülés van.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999