Lupus myocarditis gyermekeknél / Annals of the reumás betegségek

esettanulmányok

egy 12 éves lány, akiről ismert volt, hogy SLE 2 hónapig, lázzal, maláris kiütéssel és fényérzékenységgel jelentkezett. 2 hétig abbahagyta a szteroidok szedését. A vizsgálat során tachycardia volt normális vérnyomással. Sápadtsága, alopeciája, szájfekélye és maláris kiütése volt. A CVS vizsgálata vágta ritmust mutatott zúgolódás nélkül. A szisztémás vizsgálat többi része nem volt figyelemre méltó, kivéve a gyengéd hepatomegáliát. Az antinukleáris faktor (ANF) erősen pozitív volt, és az anti-dsDNS titer 198,2 NE/ml (normál 0-5 NE/ml) volt. A mellkasröntgen kardiomegáliát mutatott normál tüdőmezőkkel. “T” hullámváltozásokat észleltek az elektrokardiográfián. A kreatin-kináz szintje 220 e/l volt (normál 10-80 e/l). Az echokardiográfia mérsékelt mitrális regurgitációt, enyhe tricuspid regurgitációt és globális hypokinesiát mutatott 56% – os bal kamrai ejekciós frakcióval (LVEF). A pericardialis folyadékgyülem minimális volt, vegetáció nélkül.

drámai módon felépült, amikor pulzus metilprednizolont és dekongesztív kezelést kapott. Később a kezelést orális prednizolonnal kezdték 2 mg/kg/nap dózisban. Most 4 évvel később tünetmentes, 72% – os LVEF-vel az echokardiográfián.

a második beteg, egy 11 éves lány, akiről ismert, hogy SLE-ben szenvedett 6 hónapig, fájdalmat mutatott a kis ízületekben, alacsony fokú láz és köhögés 1 hónapig. Magától abbahagyta a szteroidokat. A vizsgálat során általános ödémát, maláris kiütést és szájüregi fekélyeket mutattak ki nála. Tachycardia volt normális vérnyomással. A CVS vizsgálata lágy szisztolés zörejet mutatott a csúcson, normál szívhangokkal. Hepatosplenomegáliája volt. A szisztémás vizsgálat többi része nem volt figyelemre méltó. A vizsgálatok normocytás, normokróm anaemiát (hemoglobin 54 g/l) és zavart vesefunkciókat (a vér karbamid-nitrogénje 26, 5 mmol/l, szérum kreatininszintje 220 MHZ/L) mutattak ki. Súlyos albuminuria volt, a vizeletmikroszkópos vizsgálat vörösvérsejteket és gipszeket mutatott. A mellkasröntgen kardiomegáliát mutatott normál tüdőmezőkkel. Az echokardiográfia mérsékelt mitrális regurgitációt, triviális tricuspid regurgitációt és globális hypokinesiát mutatott 18% – os LVEF – vel. Pericardialis folyadékgyülem vagy vegetáció nem volt jelen. Az ANF erősen pozitív volt, az anti-dsDNS titer 1531 NE/ml volt.

a kezelést pulzus metilprednizolonnal kezdték. A felvétel 6.napján azonban kardiogén sokk alakult ki. A pulzus ciklofoszfamidot támogató kezeléssel együtt kezdték meg. A sokk miatt multiorganikus diszfunkció alakult ki, és 8 nap után halt meg a kórházban. A boncolás diffúz proliferatív glomerulonephritist, szerositist és myocarditist mutatott. A Myocarditis nyilvánvaló volt a gyulladásos sejtek fokális gyűjtéséből, a szomszédos myofiberek károsodásával, fibrinoid necrosissal és interstitialis oedemával. Fibrinos pericarditist is észleltek, de a koszorúerek és a szelepek normálisak voltak.