mit kell tudni a Meniere-kórról

hu Espa 67 éves Huey Lewis a közelmúltban felfüggesztette karrierjét, amikor Meniere-kórt diagnosztizáltak nála, amely a belső fül olyan állapota, amely tartós halláskárosodást, valamint egyensúlyi problémákat okozhat.

Lewis egyike annak a körülbelül 615 000-nek az Egyesült Államokban, akiknek az állapota a Nemzeti Egészségügyi Intézetek szerint van. Az ő esetében, ez okozta neki, hogy elveszíti a pályán. “Nem hallom elég jól a zenét, hogy énekeljek. Az alacsonyabb frekvenciák hevesen torzulnak, lehetetlenné téve a hangmagasság megtalálását” – mondta az énekes, bejelentve az összes 2018-as turné dátumának törlését.

a Meniere ‘ s, amelyet a francia orvosról, Prosperről neveztek el, aki az 1860-as években fedezte fel, nem új. Azonban évente több mint 45 000 új esetet diagnosztizálnak, és olyan hírességek, mint Lewis, Kristin Chenoweth színésznő és énekes, valamint Ryan Adams énekes a magas rangú emberek között, akik felfedték a betegséggel való küzdelmüket, az utóbbi években jobban ismertté vált. Az állapotnak nincs ismert oka vagy gyógymódja, de kezelhető. Itt van, mit kell tudni.

a Meniere diagnózisa mind a négy fő tünetet igényli.

mivel az okot nem azonosították, a betegséget négy fő tünete határozza meg. Az első egy hirtelen, spontán támadás a hosszan tartó vertigo-erőszakos forgó spinning és szédülés-előforduló 20 perctől nyolc óráig egy időben. A második az alacsonyabb frekvenciák ingadozó halláskárosodása közvetlenül a vertigo roham előtt, alatt vagy közvetlenül utána. A harmadik a zúgó fülzúgás — fülcsengés, vagy a hang észlelése hang hiányában—, amely a támadással emelkedik, majd csökken. A negyedik tünet az érintett fülcsatorna feltöltődésének érzése.

“ha nem rendelkezik a tünetek spektrumával, akkor nem felel meg a kritériumoknak”–mondja Gregory Basura, a Michigan Egyetem Otolaryngology-Head and Neck Surgery Tanszékének adjunktusa.

Meniere tünetei utánozzák más állapotok tüneteit, ezért fontos, hogy szakemberhez forduljon a megfelelő diagnózis érdekében.

“sok szolgáltató nem igazán ismeri a betegség árnyalatait” – mondja Basura. “Olyan szakemberhez akarsz menni, aki ismeri a Meniere-kórt. Sok olyan embert látok, akiknél Meniere-t diagnosztizáltak, akiknek valójában nincs.”

Basura látja, hogy sok beteg panaszkodik a vertigo-ra, amely a Meniere egyik védjegye. de a vertigo számos más állapot tünete is, beleértve a jóindulatú szituációs vertigót, a fülben lévő kristályokat és a vestibularis migrént. Ezért fontos látni egy audiológust vagy otolaryngológust — a fül állapotára szakosodott orvost—, aki speciális vizsgálatokat végezhet, például audiogramot a tartós halláskárosodás mérésére vagy elektrokochleogramot a fül folyadéknyomásának mérésére, mindkettő segíthet a tünetek okának szűkítésében.

a betegség bármely életkorban előfordulhat, és a tünetek véletlenszerűen megszűnnek és újra megjelennek.

Basura szerint a betegséggel diagnosztizált emberek többsége 40-60 év közötti, de a tünetek bármikor megjelenhetnek. Míg Huey Lewis rockénekesként évek óta hangos zajjal foglalkozik, Basura szerint a zajnak való kitettségnek kevés köze van a diagnózishoz. Valójában, “nincs hajlamosító dolog” az állapotra.

miután a tünetek megjelennek, jönnek és mennek, néhány ember hetente többször tapasztal rohamokat, mások pedig csak havonta egyszer. A betegség gyógyíthatatlan, de lehetséges a kezelés a támadások és a további halláskárosodás megelőzésére.

Meniere kezelése attól függ, hogy mennyi maradandó károsodás történt a hallásban.

amikor egy betegnél először diagnosztizálják a Meniere-t, és még mindig használható hallása van, az első kezelési terv gyakran szigorú alacsony nátriumtartalmú étrend. Mivel úgy gondolják, hogy a rohamok kiváltó oka a belső fül folyadékszintjének emelkedése, az alacsony nátriumbevitel, néha diuretikummal párosítva, a folyadékszintet a küszöbérték alatt tartja, amelyről azt gondolják, hogy tüneteket vagy rohamot vált ki.

gyakran az alacsony nátriumtartalmú étrend szigorú betartása elegendő ahhoz, hogy a betegek elhárítsák a jövőbeni rohamokat. “Nagyon sok ember van, akik nátrium-korlátozással járnak, és hipervigilánsak, jól csinálják” – mondja Basura.

ha a beteg szigorú a nátrium bevitelével kapcsolatban, és a tünetek továbbra is fennállnak, a további kezelések magukban foglalhatják a Meniett eszközt — a belső fülbe helyezett kis csövet, amely ultrahangos impulzusokat biztosít a nyomás felhalmozódásának ellensúlyozására—, valamint szteroid és antibiotikum injekciókat.

azoknál a betegeknél, akiknek nincs hallása az érintett fülben, a végső megoldás gyakran egy transzmastoid labirintektómia — egy műtéti eljárás, amely “szó szerint fúrja ki a belső fület”, Basura szerint. Az ilyen szintű kezelést igénylő betegeknek műtét utáni fizikoterápiára van szükségük az agyuk kiképzéséhez, hogy kompenzálják a fülön belüli egyensúlyérzékelés elvesztését.

még nincs gyógymód, de a kutatások ígéretesek.

kezelések az individualizált génterápia fejlesztési központjában. “Egyre kifinomultabbak vagyunk a genetikai elemzésünkkel és a betegségek és a belső fül dolgainak megértésével, ezért azt hiszem, optimista vagyok” – mondja Basura.

de bár a gyógymód nem küszöbön áll, több megértés van a diagnózisról és a kezelésekről. Basura a “Clinical Practice Guideline: Meniere ‘s Disease” (klinikai gyakorlati útmutató: Meniere-kór) című csapat elnöke, amely cselekvési elemeket nyújt az orvosoknak szerte a világon, hogy segítsenek a diagnózis irányításában és a betegek kezelésében. Az otolaryngology Academy–Head and Neck Surgery által jóváhagyott iránymutatások jövő nyáron kerülnek kiadásra.