小児におけるループス心筋炎/リウマチ性疾患の年代記

症例報告

12歳の少女は、2ヶ月間SLEを患っていたことが知られており、発熱、斑状発疹、光感受性を呈した。 彼女は2週間ステロイドを服用して停止していた。 検査では正常血圧を伴う頻脈を認めた。 蒼白,脱毛症,口腔潰よう,斑状発疹を認めた。 CVSの検査では雑音のないギャロップリズムを示した。 全身検査の残りの部分は、柔らかい肝腫大を除いて目立たなかった。 抗核因子(ANF)は強く陽性であり、抗dsDNA力価は198.2IU/ml(正常0-5IU/ml)であった。 胸部x線写真では正常な肺野を伴う心肥大を認めた。 心電図では”t”波の変化が見られた。 クレアチンキナーゼレベルは220U/l(通常10-80U/l)であった。 心エコー検査は、中等度の僧帽弁逆流、軽度の三尖弁逆流、および56%の左心室駆出画分(LVEF)とグローバル運動低下を示した。 心膜しん出液は植生なしで最小限であった。

パルスメチプレドニゾロンと充血除去治療を受けると劇的に回復した。 その後、2mg/kg/日の用量で経口プレドニゾロンで治療を開始した。 今4年後、彼女は心エコー検査で72%のLVEFと無症候性です。

第二の患者、11歳の少女は、6ヶ月間SLEを持っていたことが知られていた、小さな関節の痛み、低悪性度の発熱、および1ヶ月間の咳を提示しました。 彼女は自分でステロイドを止めていた。 検査では,浮腫,malar発疹,口腔潰ようが一般化していることが示された。 正常血圧を伴う頻脈を有していた。 CVSの検査では,正常な心音を伴う頂点に柔らかい収縮期雑音を示した。 肝ひ腫を患っていた。 全身検査の残りの部分は目立たなかった。 調査はnormocytic、normochromic貧血(ヘモグロビン54g/l)および錯乱した腎機能(血中尿素窒素26.5mmol/l、血清クレアチニン220μ mol/l)を示した。 総アルブミン尿があり,尿顕微鏡で赤血球とキャストを示した。 胸部x線写真では正常な肺野を伴う心肥大を認めた。 心エコー検査では、中等度の僧帽弁逆流、些細な三尖弁逆流、および18%のLVEFとグローバルな運動低下を示した。 心膜しん出液や植生はなかった。 ANFは強く陽性であり、抗dsDNA力価は1531IU/mlであった。

パルスメチルプレドニゾロンで治療を開始した。 しかし、入院6日目に心原性ショックを発症した。 パルスシクロホスファミドは支持療法とともに開始された。 彼女はショックによる多臓器機能不全を発症し、8日後に病院で死亡した。 剖検ではびまん性増殖性糸球体腎炎,しょう膜炎,心筋炎を認めた。 心筋炎は、隣接する筋線維、フィブリノイド壊死、および間質性浮腫の損傷を伴う炎症細胞の集束の存在から明らかであった。 線維性心膜炎も認めたが,冠動脈と弁は正常であった。