Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis(lupus profundus)Bruce E.Strober Dermatology Online Journal7(2):20

New York University Departent of Dermatology

History

この45歳の女性は、複数の無症候性紅斑および紅斑の三ヶ月の病歴を提示しました下肢の結節。 十年前、ロシアに住んでいる間、彼女は自発的に解決し、彼女の上肢に萎縮性、非紅斑性プラークをもたらした同様のエピソードを持っていました。 関節痛,関節症,筋肉痛,疲労,発熱,Raynaud現象,胃腸症状,頭部,体幹,上肢に発生する病変を否定した。 治療法は病巣内トリアムシノロン,インドメタシン,ヒドロキシクロロキンであった。

身体検査

図1 図2

下肢には多発性紅斑性結節と硬結斑が存在した。 右大腿部および左膝内側には、皮膚色の萎縮性、瘢痕プラークがあった。

実験室データ:

赤血球沈降速度は3mm/hrであり、差動分析、電解質、血中尿素窒素、クレアチニン、肝機能検査、尿検査、胸部x線写真による完全な血球数は正常であった。 抗核抗体価は、斑点パターンで1:80よりも大きかった。 二本鎖DNA、SS−AおよびSS−Bに対する抗体は陰性であった。 抗連鎖球菌抗体価は陰性であった。 C3およびC4のレベルは正常であった。

病理組織学

リンパ球、形質細胞、およびマクロファージの密な浸潤を伴う小葉性髄膜炎がある。 脂肪細胞の局所的な硝子化が存在する。

コメント

Lupus panniculitis、またはlupus profundusは、主に皮下脂肪に影響を与えるエリテマトーデスの変種です。 ほぼすべてのケースで通常近位先端、トランク、胸、バトックおよび表面を含む深い、紅斑のプラークおよび小節およびある潰瘍があります。 病変は柔らかく痛みを伴うことがあり、萎縮や傷跡で頻繁に治癒することがあります。 狼瘡汎髄炎の患者の70%では、円板状エリテマトーデスの先行、後続、または付随する病変が存在する。 さらに、全身性エリテマトーデスを有する患者の二から五パーセントで狼瘡汎髄炎が起こる。 逆に、ループスのpanniculitisの患者の10そして50%の間で全身性エリテマトーデスを持っているか、または結局開発します。 ほとんどの患者は20歳から60歳の成人で、女性と男性の比率は約2対1です。 ループスのpanniculitisは頻繁に外観を損なうとその後直る耐久性がある損害を含む慢性の条件です。

診断は、主に臨床所見および組織学的所見の両方によって確認される。 組織学的特徴は、表皮萎縮、表皮の基底細胞層の親水性変性、および皮下脂肪に延び、ヒアリン化脂肪壊死を伴う可能性のある血管周囲および付属周囲リンパ球性炎症を含む。 粘液性の変化および石灰化の病巣を見ることができる。

多くの場合正常であるが、血清学的分析では抗核抗体価が陽性であることがある。 より少ない頻度で抗二本鎖DNA抗体が存在するであろう。 梅毒血清学は誤って陽性である可能性がある。 他の可能な検査所見は、リンパ球減少症、貧血、C4レベルの低下、およびリウマチ因子である。

狼瘡性髄膜炎は、ヒドロキシクロロキン(200mg)などの抗マラリア薬による治療にしばしば反応する。 単剤療法が効果がない場合、抗マラリア薬の組み合わせ(例えば、ヒドロキシクロロキン200mgおよびキナクリン100mg毎日)に反応する場合もある。 全身性グルココルチコイドは、広範で耐性のある病変のために予約されるべきである。 病巣内グルココルチコイドは通常効果がなく、萎縮性治癒過程を悪化させる可能性がある。 Dapsone、アザチオプリンおよびサリドマイドの成功は隔離された症例報告で記述されています。 個々の損害の外科デブリードマンか切除は他の様相がすべて失敗し、相当な衰弱があるとき試みられるかもしれません。

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