소아에서 루푸스 심근염|류마티스 질환의 연대기

사례보고

2 개월 동안 루푸스에 걸린 것으로 알려진 12 세 소녀는 발열,말라 발진 및 감광성을 나타 냈습니다. 그녀는 2 주 동안 스테로이드 복용을 중단했습니다. 검사에서 그녀는 정상적인 혈압을 가진 빈맥이있었습니다. 그녀는 창백,탈모증,구강 궤양 및 말라 발진이있었습니다. 이력서의 검사는 아무 중얼 거림과 갤럽 리듬을 보여 주었다. 전신 검사의 나머지 부분은 부드러운 간 비대를 제외하고는 눈에 띄지 않았습니다. 항핵 인자(항핵 인자)는 매우 양성이었고 항핵 역가는 198.2 뇌내 투여 하였다. 흉부 방사선 촬영은 정상적인 폐장을 가진 심비대를 보여주었습니다. “티”파 변화는 심전도에서 볼 수 있었다. 크레아틴 키나아제 수치는 220 유/리터(정상 10-80 유/리터)였다. 심 초음파는 중등도의 승모판 역류,경미한 삼첨판 역류 및 좌심실 배출 분율이 56%인 전 세계 저 운동성을 보였다. 심낭 삼출은 식물없이 최소화되었습니다.

펄스 메틸 프레드니솔론과 충혈 치료를 받으면 극적으로 회복되었습니다. 나중에,치료는 2 밀리그램/킬로그램/일의 용량으로 경구 프레드니솔론으로 시작되었습니다. 이제 4 년 후,그녀는 심 초음파 검사에서 72%의 심장 혈관계로 무증상입니다.

두 번째 환자,6 개월 동안 루푸스에 걸린 것으로 알려진 11 세 소녀는 작은 관절에 통증,저열 및 1 개월 동안 기침을 나타 냈습니다. 그녀는 자신의 스테로이드를 중단했다. 검사에서 그녀는 부종,말라 발진 및 구강 궤양이 일반화 된 것으로 나타났습니다. 그녀는 정상적인 혈압을 가진 빈맥이있었습니다. 심전도의 검사는 정상적인 심혼 소리를 가진 정점에 연약한 수축기 중얼거림을 보여주었습니다. 그녀는 간 비대가 있었다. 나머지 전신 검사는 눈에 띄지 않았습니다. 연구 결과에 따르면 정상 세포 성,정상 색소 성 빈혈(헤모글로빈 54 그램/엘)및 미친 신장 기능(혈액 요소 질소 26.5 밀리몰/엘,혈청 크레아티닌 220,000 밀리몰/엘). 적혈구 및 캐스트를 보여주는 소변 현미경 검사와 함께 총 알부민뇨가있었습니다. 흉부 방사선 촬영은 정상적인 폐장을 가진 심비대를 보여주었습니다. 심 초음파는 중등도의 승모판 역류,사소한 삼첨판 역류 및 18%의 심장 혈관계를 가진 전 세계 저 운동성을 보였다. 심낭 삼출 또는 식물이 없었습니다. ANF 강하게 긍정적 및 항 dsDNA 상부 그리고 역가 있었 1531IU/ml.

펄스 메틸 프레드니솔론으로 치료를 시작했다. 그러나 그녀는 입원 6 일째에 심인성 쇼크를 일으켰습니다. 펄스 시클로 포스 파 미드는지지 치료와 함께 시작되었습니다. 그녀는 쇼크로 인한 다기관 기능 장애를 일으켜 병원에서 8 일 후에 사망했습니다. 괴사는 확산 성 증식 성 사구체 신염,혈청 염 및 심근염을 보였다. 심근염은 인접한 근섬유,섬유소 괴사 및 간질 성 부종에 손상이있는 염증 세포의 국소 수집의 존재로부터 분명했습니다. 섬유 성 심낭염도 보였지만 관상 동맥과 판막은 정상이었습니다.