Lupus miocardite nei bambini / Annali delle malattie reumatiche

CASE REPORTS

Una bambina di 12 anni, che era nota per avere avuto SLE per 2 mesi, presentava febbre, eruzione malare e fotosensibilità. Aveva smesso di prendere steroidi per 2 settimane. All’esame, ha avuto tachicardia con pressione sanguigna normale. Aveva pallore, alopecia, ulcere orali e rash malare. Un esame del CVS ha mostrato ritmo galoppo senza mormorii. Il resto dell’esame sistemico era insignificante tranne che per una tenera epatomegalia. Il fattore antinucleare (ANF) è risultato fortemente positivo e i titoli anti-dsDNA sono stati 198,2 UI/ml (normale 0-5 UI/ml). La radiografia del torace ha mostrato cardiomegalia con campi polmonari normali. I cambiamenti dell’onda ” T ” sono stati osservati sull’elettrocardiografia. I livelli di creatin chinasi erano 220 U / l (normale 10-80 U / l). L’ecocardiografia ha mostrato un moderato rigurgito mitralico, un lieve rigurgito tricuspidale e un’ipocinesia globale con una frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) del 56%. Il versamento pericardico era minimo senza vegetazioni.

Ha recuperato drammaticamente quando somministrato metilprednisolone impulso e trattamento decongestionante. Successivamente, il trattamento è stato iniziato con prednisolone orale alla dose di 2 mg/kg/die. Ora 4 anni dopo, è asintomatica con una LVEF del 72% sull’ecocardiografia.

Il secondo paziente, una bambina di 11 anni che era nota per avere avuto SLE per 6 mesi, presentava dolore alle piccole articolazioni, febbre di basso grado e tosse per 1 mese. Aveva smesso di steroidi da sola. All’esame, è stato dimostrato di avere edema generalizzato, rash malare e ulcere orali. Aveva tachicardia con pressione sanguigna normale. L’esame del CVS ha mostrato un soffio sistolico morbido all’apice con suoni cardiaci normali. Aveva epatosplenomegalia. Il resto dell’esame sistemico era insignificante. Gli esami hanno evidenziato anemia normocitica, normocromica (emoglobina 54 g/l) e alterazioni della funzionalità renale (azoto ureico nel sangue 26,5 mmol/l, creatinina sierica 220 µmol/l). C’era albuminuria grossolana, con microscopia urinaria che mostrava globuli rossi e calchi. La radiografia del torace ha mostrato cardiomegalia con campi polmonari normali. L’ecocardiografia ha mostrato un moderato rigurgito mitralico, un banale rigurgito tricuspidale e un’ipocinesia globale con una LVEF del 18%. Non erano presenti versamento pericardico o vegetazioni. ANF è risultato fortemente positivo e i titoli anti-dsDNA sono stati 1531 UI / ml.

Il trattamento è stato iniziato con metilprednisolone a impulsi. Tuttavia, ha sviluppato shock cardiogeno il giorno 6 del ricovero. La ciclofosfamide del polso è stata iniziata insieme al trattamento di supporto. Ha sviluppato disfunzione multiorgano a causa di shock ed è morta dopo 8 giorni in ospedale. Una necroscopia ha mostrato glomerulonefrite proliferativa diffusa, serosite e miocardite. La miocardite era evidente dalla presenza di una raccolta focale di cellule infiammatorie con danni alle miofibre adiacenti, necrosi fibrinoide ed edema interstiziale. È stata osservata anche pericardite fibrinosa, ma le arterie coronarie e le valvole erano normali.