Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

New York University Departent Of Dermatology

Historie

denne 45 år gamle kvinnen presenterte en tre måneders historie med flere, asymptomatiske, erytematøse plakk og knuter på nedre del av Kroppen.ekstremiteter. Ti år tidligere, mens hun bodde i Russland, hadde hun en lignende episode som løst spontant og resulterte i atrofiske, ikke-erytematøse plakk på hennes øvre ben. Hun nektet artralgi, artropati, myalgi, tretthet, feber, Raynauds fenomen, gastrointestinale symptomer og lesjoner som oppstår på hode, trunk og øvre ekstremiteter. Behandlinger omfattet intralesional triamcinolon, indometacin og hydroksyklorokin.

Fysisk Undersøkelse

Figur 1 Figur 2

Flere, erytematøse knuter og indurerte plakk var tilstede på nedre ekstremiteter. På høyre lår og medial venstre kne var det hudfarget, atrofisk, arret plakk.

Laboratoriedata:

erytrocytt sedimenteringshastigheten var 3 mm / t. en komplett blodtelling med differensialanalyse, elektrolytter, blod urea nitrogen, kreatinin, leverfunksjonstester, urinalyse og brystradiografi var normale. Antinukleære antistofftiter var større enn 1: 80 med et flekkete mønster. Antistoffer mot dobbeltstrenget DNA, SS-A OG SS-B var negative. Antistreptokokk antistofftitere var negative. Nivåene Av C3 og C4 var normale.

Histopatologi

det er en lobulær pannikulitt med et tett infiltrat av lymfocytter, plasmaceller og makrofager. Fokal hyalinisering av adipocytter er tilstede.

Kommentar

Lupus pannikulitt, eller lupus profundus, er en variant av lupus erythematosus som primært påvirker subkutant fett. I nesten alle tilfeller er det dype, erytematøse plakk og knuter, og noen sår, som vanligvis involverer de proksimale ekstremiteter, trunk, bryst, rumpe og ansikt. Lesjoner kan være ømme og smertefulle og ofte helbrede med atrofi og arr. Hos 70 prosent av pasientene med lupus pannikulitt vil det være enten foregående, påfølgende eller samtidige lesjoner av discoid lupus erythematosus. Videre forekommer lupus pannikulitt hos to til fem prosent av pasientene med systemisk lupus erythematosus . Omvendt vil mellom ti og 50 prosent av pasientene med lupus pannikulitt ha eller til slutt utvikle systemisk lupus erythematosus. De fleste pasienter er voksne mellom 20 og 60 år, med en kvinne til mann ratio på omtrent to til en. Lupus panniculitis er en kronisk tilstand som ofte innebærer vedvarende lesjoner som senere helbrede med skjemmende.

Diagnosen bekreftes primært av både kliniske og histologiske funn. Histologiske egenskaper inkluderer epidermal atrofi, hydrofisk degenerasjon av basalcellelaget i epidermis og perivaskulær og periappendagal lymfocytisk betennelse som strekker seg inn i det subkutane fettet og som kan være ledsaget av hyalinisert fettnekrose. Mucinøse endringer og fokus på forkalkning kan ses.

selv om det ofte er normalt, kan serologisk analyse vise en positiv antinukleær antistofftiter. Mindre ofte vil anti-dobbeltstrengede DNA-antistoffer være tilstede. Syfilis serologi kan være feilaktig positiv. Andre mulige laboratoriefunn er lymfopeni, anemi, reduksjon Av c4-nivåer og reumatoid faktor.

lupus pannikulitt reagerer ofte på behandling med antimalariamidler, som hydroksyklorokin (200 mg en eller to ganger daglig). Noen tilfeller reagerer på en kombinasjon av antimalariamidler (for eksempel hydroksyklorokin 200 mg og kinakrin 100 mg daglig) når monoterapi er ineffektiv. Systemiske glukokortikoider bør reserveres for utbredte og resistente lesjoner. Intralesjonale glukokortikoider er vanligvis ineffektive og kan forverre den atrofiske helbredelsesprosessen. Suksess med dapson, azatioprin og thalidomid har blitt beskrevet i isolerte kasusrapporter. Kirurgisk debridering eller reseksjon av individuelle lesjoner kan forsøkes når alle andre modaliteter har mislyktes og det er merkbar svekkelse.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999