Lupus myokarditt hos barn | Annaler Av Revmatiske Sykdommer

SAKSRAPPORTER

en 12 år gammel jente, som var kjent for å ha hatt SLE i 2 måneder, presentert med feber, malar utslett og lysfølsomhet. Hun hadde sluttet å ta steroider i 2 uker. Ved undersøkelse hadde hun takykardi med normalt blodtrykk. Hun hadde blekhet, alopesi, magesår, og malar utslett. En undersøkelse av CVS viste galopprytme uten mumling. Resten av den systemiske undersøkelsen var unremarkable bortsett fra en øm hepatomegali. Antinukleær faktor (ANF) var sterkt positiv og anti – dsdna-titre var 198,2 IE / ml (normalt 0-5 IE/ml). Brystradiografi viste kardiomegali med normale lungefelt. «T» – bølgeendringer ble sett på elektrokardiografi. Kreatinkinase nivåer var 220 U/l (normal 10-80 U / l). Ekkokardiografi viste moderat mitralinsuffisiens, mild trikuspidal regurgitasjon og global hypokinesi med en venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon (LVEF) på 56%. Perikardial effusjon var minimal uten vegetasjoner.

hun gjenvunnet dramatisk når gitt puls metylprednisolon og decongestive behandling. Senere ble behandlingen startet med oral prednisolon i en dose på 2 mg/kg / dag. Nå 4 år senere er hun asymptomatisk med EN LVEF på 72% på ekkokardiografi.

den andre pasienten, en 11 år gammel jente som var kjent for å ha hatt SLE i 6 måneder, fikk smerter i de små leddene, lav feber og hoste i 1 måned. Hun hadde stoppet steroider på egen hånd. Ved undersøkelse ble hun vist å ha generalisert ødem, malarutslett og munnsår. Hun hadde takykardi med normalt blodtrykk. Undersøkelse AV CVS viste en myk systolisk murmur ved toppunktet med normale hjertelyder. Hun hadde hepatosplenomegali. Resten av den systemiske undersøkelsen var unremarkable. Undersøkelser viste normocytisk, normokromisk anemi (hemoglobin 54 g/l) og forstyrrede nyrefunksjoner (blod urea nitrogen 26,5 mmol/l, serumkreatinin 220 µ/l). Det var brutto albuminuri, med urinmikroskopi som viste røde blodlegemer og kaster. Brystradiografi viste kardiomegali med normale lungefelt. Ekkokardiografi viste moderat mitralregurgitasjon, trivial tricuspid regurgitasjon og global hypokinesi med EN LVEF på 18%. Ingen perikardial effusjon eller vegetasjoner var tilstede. ANF var sterkt positivt og anti-dsdna-titre var 1531 IE / ml.

Behandling ble startet med puls metylprednisolon. Imidlertid utviklet hun kardiogent sjokk på dag 6 av opptak. Pulssyklofosfamid ble startet sammen med støttende behandling. Hun utviklet multiorgan dysfunksjon på grunn av sjokk og døde etter 8 dager på sykehus. En nekropsy viste diffus proliferativ glomerulonephritis, serositis og myokarditt. Myokarditt var tydelig ved tilstedeværelse av fokal samling av inflammatoriske celler med skade på tilstøtende myofibrer, fibrinoid nekrose og interstitialt ødem. Fibrinøs perikarditt ble også sett, men kranspulsårene og ventilene var normale.