Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis(lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7 (2): 20

New York University Departent of Dermatology

History

Deze 45-jarige vrouw presenteerde een drie maanden durende geschiedenis van meerdere, asymptomatische, erythemateuze plaques en nodules op de onderste ledematen. Tien jaar eerder, toen ze in Rusland woonde, had ze een soortgelijke episode die spontaan verdween en resulteerde in atrofische, niet-erythemateuze plaques op haar bovenbenen. Ze ontkende artralgie, artropathie, myalgie, vermoeidheid, koorts, het fenomeen van Raynaud, gastro-intestinale symptomen en laesies op het hoofd, romp en bovenste ledematen. Behandelingen omvatten intralesional triamcinolone, indomethacin, en hydroxychloroquine.

lichamelijk onderzoek

figuur 1 Figuur 2

meerdere, erythemateuze knobbeltjes en onverzadigde plaques waren aanwezig op de onderste ledematen. Op de rechter dij en de middelste linkerknie waren huidkleurige, atrofische, littekens plaques.

laboratoriumgegevens:

de bezinkingssnelheid van erytrocyten was 3 mm/ uur.een volledig bloedbeeld met differentiële analyse, elektrolyten, ureumstikstof in het bloed, creatinine, leverfunctietesten, urineanalyse en een röntgenfoto van de borst waren normaal. Antinucleaire antilichaamtiter was groter dan 1: 80 met een gespikkeld patroon. Antilichamen tegen dubbelstrengs DNA, SS-A en SS-B waren negatief. Anti-streptokokken antilichaamtiters waren negatief. C3 en C4 waren normaal.

histopathologie

Er is een lobulaire panniculitis met een dicht infiltraat van lymfocyten, plasmacellen en macrofagen. De focale hyalinisatie van de adipocytes is aanwezig.

commentaar

lupus panniculitis, of lupus profundus, is een variant van lupus erythematosus die voornamelijk het onderhuidse vet aantast. In bijna alle gevallen zijn er diepe, erythemateuze plaques en knobbeltjes, en sommige zweren, die meestal betrekking hebben op de proximale extremiteiten, romp, borsten, billen, en gezicht. Laesies kunnen gevoelig en pijnlijk zijn en vaak genezen met atrofie en littekens. Bij 70 procent van de patiënten met lupus panniculitis zullen er voorafgaande, volgende of gelijktijdige laesies van discoïde lupus erythematosus optreden. Verder komt lupus panniculitis voor bij twee tot vijf procent van de patiënten met systemische lupus erythematosus . Omgekeerd, tussen tien en 50 procent van de patiënten met lupus panniculitis zal hebben of uiteindelijk ontwikkelen systemische lupus erythematosus. De meeste patiënten zijn volwassenen tussen 20 en 60 jaar oud, met een vrouwelijke tot mannelijke Verhouding van ongeveer twee op een. Lupus panniculitis is een chronische aandoening die vaak gepaard gaat met blijvende letsels die vervolgens genezen met misvorming.

de diagnose wordt voornamelijk bevestigd door zowel klinische als histologische bevindingen. Histologische kenmerken omvatten epidermale atrofie, hydrofische degeneratie van de basaalcellaag van de epidermis, en perivasculaire en periappendageale lymfocytaire ontsteking die zich uitstrekt in het subcutane vet en die kan gepaard gaan met hyalinized vet necrose. Mucineuze veranderingen en foci van calcificatie kunnen worden gezien.

hoewel vaak normaal, kan serologische analyse een positieve antinucleaire antilichaamtiter aantonen. Minder vaak zullen anti-double vastgelopen DNA-antilichamen aanwezig zijn. Syfilis serologie kan vals positief zijn. Andere mogelijke laboratoriumbevindingen zijn lymfopenie, anemie, verlaging van C4-spiegels en reumatoïde factor.

lupus panniculitis reageert vaak op behandeling met antimalariamiddelen, zoals hydroxychloroquine (200 mg een-of tweemaal daags). Sommige gevallen reageren op een combinatie van antimalariamiddelen (bijvoorbeeld hydroxychloroquine 200 mg en quinacrine 100 mg per dag) wanneer monotherapie niet effectief is. Systemische glucocorticoïden dienen gereserveerd te worden voor wijdverspreide en resistente laesies. Intralesionale glucocorticoïden zijn gewoonlijk niet effectief en kunnen het atrofische genezingsproces verergeren. Succes met dapson, azathioprine en thalidomide is beschreven in geïsoleerde gevallen. Chirurgische debridement of resectie van individuele laesies kan worden geprobeerd wanneer alle andere modaliteiten hebben gefaald en er sprake is van merkbare verzwakking.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999