Lupus myocarditis bij kinderen / Annalen van de reumatische aandoeningen

casus REPORTS

een 12-jarig meisje van wie bekend was dat ze SLE gedurende 2 maanden had, vertoonde koorts, malaire uitslag en lichtgevoeligheid. Ze was gestopt met het nemen van steroïden voor 2 weken. Bij onderzoek had ze tachycardie met normale bloeddruk. Ze had bleekheid, alopecia, mondzweren en huiduitslag. Een onderzoek van de CVS toonde galop ritme zonder geruis. De rest van het systemische onderzoek was niet opvallend, behalve een gevoelige hepatomegalie. Antinucleaire factor (ANF) was sterk positief en anti-dsDNA titers waren 198,2 IE/ml (normaal 0-5 IE/ml). Thoraxradiografie toonde cardiomegalie met normale longvelden. “T” golf veranderingen werden gezien op elektrocardiografie. Creatine kinase spiegels waren 220 E/l (normaal 10-80 e / l). Echocardiografie toonde matige mitralisregurgitatie, lichte tricuspidalisregurgitatie en globale hypokinesie met een linkerventrikelejectiefractie (LVEF) van 56%. Pericardiale effusie was minimaal zonder vegetaties.

ze herstelde dramatisch na toediening van pulsmethylprednisolon en decongestieve behandeling. Later werd de behandeling gestart met oraal prednisolon in een dosis van 2 mg/kg/dag. Nu 4 jaar later is ze asymptomatisch met een LVEF van 72% op echocardiografie.

de tweede patiënt, een 11-jarig meisje van wie bekend was dat ze SLE gedurende 6 maanden had gehad, had pijn in de kleine gewrichten, lage koorts en hoest gedurende 1 maand. Ze was zelf gestopt met steroïden. Bij onderzoek bleek ze gegeneraliseerd oedeem, malaire uitslag en orale ulcera te hebben. Ze had tachycardie met normale bloeddruk. Onderzoek van de CVS toonde een zachte systolische ruis aan de top met normale hartgeluiden. Ze had hepatosplenomegalie. De rest van het systemische onderzoek was onopvallend. Onderzoeken toonden normocytaire, normochromatische anemie (hemoglobine 54 g/l) en gestoorde nierfuncties (bloedureumstikstof 26,5 mmol/l, serumcreatinine 220 µmol/l). Er was bruto albuminurie, met urine microscopie die rode bloedcellen en afgietsels toont. Thoraxradiografie toonde cardiomegalie met normale longvelden. Echocardiografie toonde matige mitralisregurgitatie, triviale tricuspidalisregurgitatie en globale hypokinesie met een LVEF van 18%. Er was geen pericardiale effusie of vegetatie aanwezig. ANF was sterk positief en anti-dsDNA titers waren 1531 IE / ml.

de behandeling werd gestart met pulsmethylprednisolon. Echter, ze ontwikkelde cardiogene shock op dag 6 van de opname. Pulse cyclofosfamide werd gestart samen met ondersteunende behandeling. Ze ontwikkelde multiorgan disfunctie als gevolg van shock en stierf na 8 dagen in het ziekenhuis. Een necropsie vertoonde diffuse proliferatieve glomerulonefritis, serositis en myocarditis. Myocarditis werd duidelijk door de aanwezigheid van focale verzameling ontstekingscellen met schade aan aangrenzende myofibers, fibrinoôde necrose en interstitiële oedeem. Fibrineuze pericarditis werd ook gezien, maar de kransslagaders en kleppen waren normaal.