Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

New York University Departent of Dermatology

Historia

ta 45-letnia kobieta przedstawiła trzymiesięczną historię wielu, bezobjawowych, płytki rumieniowe i guzki na kończynach dolnych. Dziesięć lat wcześniej, mieszkając w Rosji, miała podobny epizod, który ustąpił samoistnie i doprowadził do zanikowych, nie-rumieniowych blaszek na jej kończynach górnych. Zaprzeczyła bólom stawów, artropatii, bólom mięśni, zmęczeniu, gorączce, zjawisku Raynauda, objawom żołądkowo-jelitowym oraz uszkodzeniom występującym na głowie, tułowiu i kończynach górnych. Leczenie obejmowało intralesional triamcinolon, indometacyna i hydroksychlorochina.

Rysunek 1 Rysunek 2

na kończynach dolnych występowały liczne guzki rumieniowe i stwardnione płytki. Na prawym udzie i przyśrodkowym lewym kolanie znajdowały się wybarwione, zanikowe, bliznowate blaszki.

dane laboratoryjne:

szybkość sedymentacji erytrocytów wynosiła 3 mm/H. morfologia krwi z analizą różnicową, elektrolity, azot mocznikowy, kreatynina, testy czynności wątroby, badanie moczu i zdjęcie RTG klatki piersiowej były prawidłowe. Miano przeciwciał przeciwjądrowych było większe niż 1: 80 z nakrapianym wzorem. Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, SS-A I SS-B były negatywne. Miana przeciwciał przeciw paciorkowcom były ujemne. Poziomy C3 I C4 były w normie.

histopatologia

występuje lobular panniculitis z gęstym naciekiem limfocytów, komórek plazmatycznych i makrofagów. Ogniskowa hialinizacja adipocytów jest obecna.

Skomentuj

toczeń panniculitis, lub toczeń profundus, jest odmianą tocznia rumieniowatego, który głównie wpływa na tłuszcz podskórny. W prawie wszystkich przypadkach są głębokie, rumieniowe płytki i guzki, a niektóre wrzody, które zwykle dotyczą bliższych kończyn, tułowia, piersi, pośladków i twarzy. Zmiany mogą być delikatne i bolesne i często goją się z atrofią i bliznami. U 70 procent pacjentów z toczniem panniculitis nie będzie albo poprzedzające, kolejne, lub towarzyszące zmiany tocznia rumieniowatego dyskoidalnego. Ponadto, toczeń panniculitis występuje u dwóch do pięciu procent pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym . Odwrotnie, od dziesięciu do 50 procent pacjentów z toczniem panniculitis będzie mieć lub ostatecznie rozwijać toczeń rumieniowaty układowy. Większość pacjentów to dorośli w wieku od 20 do 60 lat, a stosunek kobiet do mężczyzn wynosi około dwóch do jednego. Toczeń panniculitis jest przewlekłym stanem, który często obejmuje uporczywe zmiany, które następnie goją się ze zniekształceniem.

rozpoznanie jest potwierdzone przede wszystkim zarówno wynikami klinicznymi, jak i histologicznymi. Cechy histologiczne obejmują zanik naskórka, zwyrodnienie Hydroficzne warstwy podstawnokomórkowej naskórka oraz okołonaczyniowe i okołoporodowe zapalenie limfocytowe, które rozciąga się do podskórnej tkanki tłuszczowej i które mogą towarzyszyć hialinizowanej martwicy tłuszczu. Widoczne są zmiany śluzowe i ogniska zwapnienia.

chociaż często w normie, analiza serologiczna może wykazać dodatnie miano przeciwciał przeciwjądrowych. Rzadziej występują przeciwciała anty-dwuniciowe DNA. Kiła serologia może być fałszywie pozytywny. Inne możliwe wyniki badań laboratoryjnych to limfopenia, niedokrwistość, obniżenie poziomu C4 i czynnik reumatoidalny.

toczeń panniculitis często reaguje na leczenie lekami przeciwmalarycznymi, takimi jak hydroksychlorochina (200 mg raz lub dwa razy na dobę). Niektóre przypadki odpowiadają na skojarzenie leków przeciwmalarycznych (na przykład hydroksychlorochina 200 mg i chinakryna 100 mg na dobę), gdy monoterapia jest nieskuteczna. Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe powinny być zarezerwowane dla rozległych i opornych zmian chorobowych. Glikokortykosteroidy wewnątrzpochodne są zwykle nieskuteczne i mogą nasilać zanikowy proces gojenia. Sukces stosowania dapsonu, azatiopryny i talidomidu opisano w pojedynczych przypadkach. Chirurgiczne oczyszczenie lub wycięcie poszczególnych zmian mogą być podejmowane, gdy wszystkie inne sposoby nie powiodły się i nie jest odczuwalne debilitation.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999