Toczeń zapalenie mięśnia sercowego u dzieci / roczniki chorób reumatycznych

opis przypadków

12-letnia dziewczyna, która była znana z SLE przez 2 miesiące, przedstawiona z gorączką, wysypką malarską i nadwrażliwością na światło. Przestała brać sterydy na 2 tygodnie. Podczas badania miała tachykardię z normalnym ciśnieniem krwi. Miała bladość, łysienie, owrzodzenia jamy ustnej i wysypkę malarską. Badanie CVS wykazało rytm galopu bez szmerów. Reszta badania ogólnoustrojowego była niczym niezwykłym, z wyjątkiem delikatnej hepatomegalii. Czynnik przeciwjądrowy (ANF) był silnie dodatni, a miana anty-dsDNA wynosiły 198,2 J.M./ml (normalne 0-5 J. M./ml). Radiografia klatki piersiowej wykazała kardiomegalię z prawidłowym polem płucnym. Zmiany fali ” T ” obserwowano w elektrokardiografii. Poziom kinazy kreatynowej wynosił 220 J./L (normalne 10-80 J. / L). Echokardiografia wykazała umiarkowaną niedomykalność mitralną, łagodną niedomykalność trójdzielną i globalną hipokinezję z frakcją wyrzutową lewej komory (LVEF) wynoszącą 56%. Wysięk osierdziowy był minimalny bez wegetacji.

dramatycznie wyzdrowiała po podaniu metyloprednizolonu pulsacyjnego i leczeniu obkurczającym. Później leczenie rozpoczęto od doustnego prednizolonu w dawce 2 mg / kg mc. / dobę. Teraz 4 lata później, jest bezobjawowa z LVEF 72% na echokardiografii.

drugi pacjent, 11-letnia dziewczyna, o której wiadomo, że miała SLE przez 6 miesięcy, objawiała się bólem małych stawów, niską gorączką i kaszlem przez 1 miesiąc. Sama zatrzymała sterydy. Podczas badania stwierdzono u niej uogólniony obrzęk, wysypkę malarską i owrzodzenia jamy ustnej. Miała tachykardię z normalnym ciśnieniem krwi. Badanie CVS wykazało miękki szmer skurczowy na wierzchołku z normalnymi dźwiękami serca. Miała hepatosplenomegalię. Reszta Badań Systemowych była niczym niezwykła. Badania wykazały niedokrwistość normocytarną, normochromową (stężenie hemoglobiny 54 g/l) i zaburzenia czynności nerek (stężenie azotu mocznikowego we krwi 26, 5 mmol/l, stężenie kreatyniny w surowicy 220 µmol/l). Nie było grubego albuminuria, z mikroskopii moczu pokazano czerwone krwinki i odlewy. Radiografia klatki piersiowej wykazała kardiomegalię z prawidłowym polem płucnym. Echokardiografia wykazała umiarkowaną niedomykalność mitralną, trywialną niedomykalność trójdzielną i globalną hipokinezję z LVEF 18%. Nie stwierdzono wysięku osierdziowego ani wegetacji. ANF było silnie dodatnie, a miana anty-dsDNA wynosiły 1531 J. M. / ml.

leczenie rozpoczęto od pulsacyjnego metyloprednizolonu. Jednak 6 dnia przyjęcia zachorowała na wstrząs kardiogenny. Cyklofosfamid podawano razem z leczeniem wspomagającym. W wyniku wstrząsu rozwinęła się dysfunkcja wielonarządowa i zmarła po 8 dniach pobytu w szpitalu. Sekcja wykazała rozlane proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych, serotyzację i zapalenie mięśnia sercowego. Zapalenie mięśnia sercowego było widoczne z obecności ogniskowej kolekcji komórek zapalnych z uszkodzeniem sąsiednich włókien mięśniowych, martwicą fibrynoidów i obrzękiem śródmiąższowym. Obserwowano również włókniste zapalenie osierdzia, ale tętnice wieńcowe i zastawki były w normie.