Dermatology Online Journal

Lúpus paniculite (lúpus profundus) Bruce E. Strober o Dermatology Online Journal 7(2): 20

Universidade de Nova York Departent de Dermatologia

História

Este, de 45 anos, a mulher apresentou-se com três meses de história de vários, assintomática, eritematosas placas e nódulos nas extremidades inferiores. Dez anos antes, enquanto morava na Rússia, ela teve um episódio semelhante que se resolveu espontaneamente e resultou em placas atróficas e não eritematosas na parte superior das pernas. Ela negou artralgia, artropatia, mialgia, fadiga, febre, fenômeno de Raynaud, sintomas gastrointestinais e lesões que ocorrem na cabeça, tronco e extremidades superiores. Os tratamentos incluíram triancinolona intralesional, indometacina e hidroxicloroquina.

Exame Físico

Figura 1 Figura 2

Vários, eritematosas nódulos e dura placas estavam presentes nas extremidades inferiores. Na coxa direita e no joelho esquerdo medial havia placas cor de pele, atróficas e cicatrizadas.

dados laboratoriais:

a taxa de sedimentação de eritrócitos foi de 3 mm / h. um hemograma completo com análise diferencial, eletrólitos, nitrogênio ureico no sangue, creatinina, testes de função hepática, urinálise e radiografia de tórax foram normais. O título de anticorpo Antinuclear foi maior que 1: 80 com um padrão salpicado. Anticorpos para DNA de fita dupla, SS-A E SS-B foram negativos. Os títulos de anticorpos anti-estreptocócicos foram negativos. Os níveis de C3 E C4 foram normais.

histopatologia

há paniculite lobular com infiltrado denso de linfócitos, plasmócitos e macrófagos. A hialinização Focal dos adipócitos está presente.

comentário

a paniculite lúpica, ou lúpus profundo, é uma variante do lúpus eritematoso que afeta principalmente a gordura subcutânea. Em quase todos os casos, existem placas e nódulos eritematosos profundos e algumas úlceras, que geralmente envolvem as extremidades proximais, tronco, seios, nádegas e face. As lesões podem ser sensíveis e dolorosas e frequentemente cicatrizam com atrofia e cicatrizes. Em 70 por cento dos pacientes com paniculite lúpica, haverá lesões anteriores, subsequentes ou concomitantes de lúpus eritematoso discóide. Além disso, a paniculite lúpica ocorre em dois a cinco por cento dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico . Por outro lado, entre dez e 50 por cento dos pacientes com paniculite lúpica terão ou eventualmente desenvolverão lúpus eritematoso sistêmico. A maioria dos pacientes são adultos entre 20 e 60 anos de idade, com uma proporção de mulheres para homens de aproximadamente dois para um. A paniculite lúpica é uma condição crônica que geralmente envolve lesões persistentes que subsequentemente cicatrizam com desfiguração. O diagnóstico é confirmado principalmente por achados clínicos e histológicos. As características histológicas incluem atrofia epidérmica, degeneração hidrófica da camada basocelular da epiderme e inflamação linfocítica perivascular e periappendageal que se estende para a gordura subcutânea e que pode ser acompanhada por necrose da gordura hialinizada. Alterações mucinosas e focos de calcificação podem ser vistos.

embora muitas vezes normal, a análise sorológica pode mostrar um título positivo de anticorpo antinuclear. Com menos frequência, anticorpos anti-DNA de fita dupla estarão presentes. A sorologia da sífilis pode ser falsamente positiva. Outros possíveis achados laboratoriais são linfopenia, anemia, redução dos níveis de C4 e fator reumatóide.

a paniculite lúpica geralmente responde ao tratamento com antimaláricos, como a hidroxicloroquina (200 mg uma ou duas vezes ao dia). Alguns casos respondem a uma combinação de antimaláricos (por exemplo, hidroxicloroquina 200 mg e quinacrina 100 mg por dia) quando a monoterapia é ineficaz. Os glicocorticóides sistêmicos devem ser reservados para lesões generalizadas e resistentes. Os glicocorticóides intralesionais são geralmente ineficazes e podem exacerbar o processo de cicatrização atrófica. O sucesso com dapsona, azatioprina e talidomida foi descrito em relatos de casos isolados. O desbridamento cirúrgico ou ressecção de lesões individuais pode ser tentado quando todas as outras modalidades falharem e houver debilitação apreciável.

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