Miocardite lúpica em crianças / Anais das doenças reumáticas

relatos de casos

uma menina de 12 anos, que era conhecida por ter les por 2 meses, apresentou febre, erupção malar e fotossensibilidade. Ela parou de tomar esteróides por 2 semanas. No exame, ela teve taquicardia com pressão arterial normal. Ela tinha palidez, alopecia, úlceras orais e erupção cutânea malar. Um exame do CVS mostrou ritmo galopante sem murmúrios. O restante do exame sistêmico não foi notável, exceto por uma hepatomegalia delicada. O fator Antinuclear (Fna) foi fortemente positivo e os títulos anti-dsDNA foram de 198,2 UI/ml (normal 0-5 UI/ml). A radiografia de tórax mostrou cardiomegalia com campos pulmonares normais. Mudanças de onda ” T ” foram vistas na eletrocardiografia. Os níveis de creatina quinase foram de 220 U/l (normal 10-80 U / l). A ecocardiografia mostrou regurgitação mitral moderada, regurgitação tricúspide leve e hipocinesia global com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 56%. O derrame pericárdico foi mínimo sem vegetações.

ela se recuperou dramaticamente quando recebeu metilprednisolona de pulso e tratamento descongestionante. Mais tarde, o tratamento foi iniciado com prednisolona oral na dose de 2 mg/kg/dia. Agora, 4 anos depois, ela é assintomática com FEVE de 72% na ecocardiografia.

a segunda paciente, uma menina de 11 anos que era conhecida por ter les por 6 meses, apresentou dor nas articulações pequenas, febre baixa e tosse por 1 mês. Ela tinha parado esteróides por conta própria. No exame, ela demonstrou ter edema generalizado, erupção cutânea malar e úlceras orais. Ela tinha taquicardia com pressão arterial normal. O exame do CVS mostrou um sopro sistólico suave no ápice com sons cardíacos normais. Ela tinha hepatoesplenomegalia. O restante do exame sistêmico não foi notável. As investigações mostraram anemia normocítica, normocrômica (hemoglobina 54 g/l) e funções renais perturbadas (nitrogênio da ureia no sangue 26,5 mmol/l, creatinina sérica 220 µmol/l). Houve albuminúria bruta, com microscopia de urina mostrando glóbulos vermelhos e moldes. A radiografia de tórax mostrou cardiomegalia com campos pulmonares normais. A ecocardiografia mostrou regurgitação mitral moderada, regurgitação tricúspide trivial e hipocinesia global com FEVE de 18%. Nenhum derrame pericárdico ou vegetações estavam presentes. A Fna foi fortemente positiva e os títulos anti-dsDNA foram de 1531 UI/ml.

o tratamento foi iniciado com metilprednisolona de pulso. No entanto, ela desenvolveu choque cardiogênico no dia 6 da admissão. A ciclofosfamida de pulso foi iniciada juntamente com o tratamento de suporte. Ela desenvolveu disfunção multiorgânica devido a choque e morreu após 8 dias no hospital. A necropsia mostrou glomerulonefrite proliferativa difusa, serosite e miocardite. A miocardite foi evidente pela presença de coleta focal de células inflamatórias com lesão de miofibras adjacentes, necrose fibrinóide e edema intersticial. Pericardite fibrinosa também foi observada, mas as artérias coronárias e as válvulas estavam normais.