Dermatologie Online Journal

Lupus paniculitis (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatologie Online Journal 7(2): 20

Departamentul de Dermatologie al Universității din New York

Istorie

această femeie în vârstă de 45 de ani a prezentat o istorie de trei luni de plăci multiple, asimptomatice, eritematoase și noduli extremități. Cu zece ani în urmă, în timp ce locuia în Rusia, a avut un episod similar care s-a rezolvat spontan și a dus la plăci atrofice, non-eritematoase pe picioarele superioare. Ea a negat artralgia, artropatia, mialgia, oboseala, febra, fenomenul Raynaud, simptomele gastro-intestinale și leziunile care apar pe cap, trunchi și extremități superioare. Tratamentele au inclus triamcinolonă intralezională, indometacin și hidroxiclorochină.

examen fizic

Figura 1 Figura 2

noduli multipli, eritematoși și plăci indurate au fost prezente pe extremitățile inferioare. Pe coapsa dreaptă și genunchiul stâng medial erau plăci de culoare Pielii, atrofice, cicatrizate.

date de laborator:

Rata de sedimentare a eritrocitelor a fost de 3 mm/oră. un număr complet de sânge cu analiză diferențială, electroliți, azot ureic din sânge, creatinină, teste ale funcției hepatice, analize de urină și o radiografie toracică au fost normale. Titrul de anticorpi antinucleari a fost mai mare de 1:80 cu un model pătat. Anticorpii la ADN dublu catenar, SS-a și SS-B au fost negativi. Titrurile de anticorpi anti-streptococici au fost negative. Nivelurile de C3 și C4 au fost normale.

Histopatologie

există o paniculită lobulară cu un infiltrat dens de limfocite, celule plasmatice și macrofage. Este prezentă hialinizarea focală a adipocitelor.

comentariu

Lupus paniculita sau lupus profundus este o variantă a lupusului eritematos care afectează în primul rând grăsimea subcutanată. În aproape toate cazurile există plăci și noduli adânci, eritematoși și unele ulcere, care implică de obicei extremitățile proximale, trunchiul, sânii, fesele și fața. Leziunile pot fi delicate și dureroase și se vindecă frecvent cu atrofie și cicatrici. La 70% dintre pacienții cu paniculită lupică vor exista leziuni anterioare, ulterioare sau concomitente ale lupusului eritematos discoid. Mai mult, paniculita lupusului apare la două până la cinci procente dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic . În schimb, între zece și 50 la sută dintre pacienții cu paniculită lupus vor avea sau în cele din urmă vor dezvolta lupus eritematos sistemic. Majoritatea pacienților sunt adulți între 20 și 60 de ani, cu un raport femeie-bărbat de aproximativ doi la unu. Paniculita lupusului este o afecțiune cronică care implică adesea leziuni persistente care se vindecă ulterior cu desfigurare.

diagnosticul este confirmat în principal atât de constatările clinice, cât și de cele histologice. Caracteristicile histologice includ atrofia epidermică, degenerarea hidrofică a stratului bazocelular al epidermei și inflamația limfocitară perivasculară și periappendageală care se extinde în grăsimea subcutanată și care poate fi însoțită de necroza grasă hialinizată. Se pot observa modificări mucinoase și focare de calcificare.

deși adesea normal, analiza serologică poate arăta un titru pozitiv de anticorpi antinucleari. Mai puțin frecvent vor fi prezenți anticorpi ADN anti-dublu catenar. Serologia sifilisului poate fi fals pozitivă. Alte descoperiri posibile de laborator sunt limfopenia, anemia, reducerea nivelului de C4 și factorul reumatoid.

paniculita lupusului răspunde adesea la tratamentul cu antimalarice, cum ar fi hidroxiclorochina (200 mg o dată sau de două ori pe zi). Unele cazuri răspund la o combinație de antimalarice (de exemplu, hidroxiclorochină 200 mg și chinacrină 100 mg pe zi) atunci când monoterapia este ineficientă. Glucocorticoizii sistemici trebuie rezervați pentru leziuni răspândite și rezistente. Glucocorticoizii intralezionali sunt de obicei ineficienți și pot exacerba procesul de vindecare atrofică. Succesul cu dapsonă, azatioprină și talidomidă a fost descris în rapoartele de caz izolate. Debridarea chirurgicală sau rezecția leziunilor individuale pot fi încercate atunci când toate celelalte modalități au eșuat și există o debilitate apreciabilă.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999