Lupus miocardită la copii / Analele bolilor reumatice

rapoarte de caz

o fetiță de 12 ani, despre care se știa că a avut les timp de 2 luni, a prezentat febră, erupție cutanată malară și fotosensibilitate. A încetat să mai ia steroizi timp de 2 săptămâni. La examinare, a avut tahicardie cu tensiune arterială normală. Avea paloare, alopecie, ulcere orale și erupții cutanate. O examinare a CVS a arătat ritmul galopului fără murmur. Restul examinării sistemice a fost nesemnificativ, cu excepția unei hepatomegalii delicate. Factorul Antinuclear (ANF) a fost puternic pozitiv, iar titrurile anti-adndd au fost de 198,2 UI/ml (normal 0-5 UI/ml). Radiografia toracică a arătat cardiomegalie cu câmpuri pulmonare normale. Modificările valurilor ” T ” au fost observate pe electrocardiografie. Nivelurile de creatin kinază au fost de 220 U/l (normal 10-80 U/l). Ecocardiografia a arătat regurgitare mitrală moderată, regurgitare tricuspidă ușoară și hipokinezie globală cu o fracție de ejecție a ventriculului stâng (FEVS) de 56%. Efuziunea pericardică a fost minimă fără vegetații.

și-a revenit dramatic atunci când i s-a administrat puls metilprednisolon și tratament decongestiv. Ulterior, tratamentul a fost început cu prednisolon oral la o doză de 2 mg/kg/zi. Acum 4 ani mai târziu, ea este asimptomatică cu un LVEF de 72% la ecocardiografie.

al doilea pacient, o fetiță de 11 ani despre care se știa că a avut les timp de 6 luni, a prezentat dureri la nivelul articulațiilor mici, febră de grad scăzut și tuse timp de 1 lună. Ea a oprit steroizi pe cont propriu. La examinare, s-a demonstrat că are edeme generalizate, erupții cutanate malare și ulcere orale. Avea tahicardie cu tensiune arterială normală. Examinarea CVS a arătat un murmur sistolic moale la vârf cu sunete normale ale inimii. Avea hepatosplenomegalie. Restul examinării sistemice a fost de neimaginat. Investigațiile au evidențiat anemie normocitară, normocromă (hemoglobină 54 g/l) și disfuncții renale perturbate (azot ureic sanguin 26, 5 mmol/l, creatinină serică 220 unktimol/l). A existat albuminurie brută, cu microscopie de urină care arată globule roșii și mulaje. Radiografia toracică a arătat cardiomegalie cu câmpuri pulmonare normale. Ecocardiografia a arătat regurgitare mitrală moderată, regurgitare tricuspidă banală și hipokinezie globală cu un FEVS de 18%. Nu au fost prezente efuziuni pericardice sau vegetații. ANF a fost puternic pozitiv, iar titrurile anti-adndd au fost de 1531 UI/ml.

tratamentul a fost început cu metilprednisolon puls. Cu toate acestea, ea a dezvoltat șoc cardiogen în ziua 6 de admitere. Ciclofosfamida pulsului a fost inițiată împreună cu tratamentul de susținere. Ea a dezvoltat disfuncție multiorganică din cauza șocului și a murit după 8 zile în spital. O necropsie a arătat glomerulonefrită proliferativă difuză, serozită și miocardită. Miocardita a fost evidentă din prezența colectării focale de celule inflamatorii cu afectarea miofibrelor adiacente, necroza fibrinoidă și edemul interstițial. Pericardita fibrină a fost de asemenea observată, dar arterele coronare și valvele au fost normale.