Dermatology Online Journal

Lupus panniculitis (lupus profundus) Bruce E. Strober Dermatology Online Journal 7(2): 20

New York University Department of Dermatology

historia

Denna 45-åriga kvinna presenterade en tre månaders historia av flera, asymptomatiska, erytematösa plack och knölar på nedre extremiteterna. Tio år tidigare, medan hon bodde i Ryssland, hade hon en liknande episod som löstes spontant och resulterade i atrofiska, icke-erytematösa plack på hennes övre ben. Hon förnekade artralgi, artropati, myalgi, trötthet, feber, Raynauds fenomen, gastrointestinala symtom och lesioner som uppträder på huvudet, stammen och övre extremiteterna. Behandlingar inkluderade intralesional triamcinolon, indometacin och hydroxiklorokin.

fysisk undersökning

Figur 1 Figur 2

flera erytematösa knölar och indurated plack var närvarande på nedre extremiteterna. På höger lår och medialt vänster knä fanns hudfärgade, atrofiska, Ärrade plack.

laboratoriedata:

erytrocytsedimenteringshastigheten var 3 mm/H. ett fullständigt blodantal med differentialanalys, elektrolyter, blodureakväve, kreatinin, leverfunktionstester, urinanalys och en röntgenbild i bröstet var normala. Antinukleär antikroppstiter var större än 1: 80 med ett fläckigt mönster. Antikroppar mot dubbelsträngat DNA, SS-A och SS-B var negativa. Anti-streptokock antikroppstitrar var negativa. Nivåerna av C3 och C4 var normala.

Histopatologi

Det finns en lobulär pannikulit med ett tätt infiltrat av lymfocyter, plasmaceller och makrofager. Fokal hyalinisering av adipocyterna är närvarande.

kommentar

Lupus panniculitis, eller lupus profundus, är en variant av lupus erythematosus som främst påverkar subkutant fett. I nästan alla fall finns det djupa, erytematösa plack och knölar, och vissa sår, som vanligtvis involverar de proximala extremiteterna, stammen, brösten, skinkorna och ansiktet. Lesioner kan vara ömma och smärtsamma och läker ofta med atrofi och ärr. Hos 70 procent av patienterna med lupuspannikulit kommer det att finnas antingen föregående, efterföljande eller samtidiga lesioner av discoid lupus erythematosus. Vidare förekommer lupuspannikulit hos två till fem procent av patienterna med systemisk lupus erythematosus . Omvänt kommer mellan tio och 50 procent av patienterna med lupuspannikulit att ha eller så småningom utveckla systemisk lupus erythematosus. De flesta patienter är vuxna mellan 20 och 60 år, med ett förhållande mellan kvinnor och män på ungefär två till en. Lupus panniculitis är ett kroniskt tillstånd som ofta involverar ihållande lesioner som därefter läker med disfigurement.

diagnosen bekräftas främst av både kliniska och histologiska fynd. Histologiska särdrag inkluderar epidermal atrofi, Hydrofisk degenerering av epidermis basalcellskikt och perivaskulär och periappendageal lymfocytisk inflammation som sträcker sig in i det subkutana fettet och som kan åtföljas av hyaliniserad fettnekros. Mucinösa förändringar och foci av förkalkning kan ses.

även om det ofta är normalt kan serologisk analys visa en positiv antinukleär antikroppstiter. Mindre ofta kommer anti-dubbelsträngade DNA-antikroppar att vara närvarande. Syfilis serologi kan vara falskt positiv. Andra möjliga laboratoriefynd är lymfopeni, anemi, minskning av C4-nivåer och reumatoid faktor.

Lupus pannikulit svarar ofta på behandling med antimalarialer, såsom hydroxiklorokin (200 mg en eller två gånger om dagen). Vissa fall svarar på en kombination av antimalarialer (till exempel hydroxiklorokin 200 mg och kinakrin 100 mg dagligen) när monoterapi är ineffektiv. Systemiska glukokortikoider bör reserveras för utbredda och resistenta skador. Intralesionala glukokortikoider är vanligtvis ineffektiva och kan förvärra den atrofiska läkningsprocessen. Framgång med dapson, azatioprin och talidomid har beskrivits i isolerade fallrapporter. Kirurgisk debridering eller resektion av enskilda lesioner kan försökas när alla andra metoder har misslyckats och det finns märkbar försvagning.

Watanabe T, Tsuchida T. Lupus erythematosus profundus: a cutaneous marker for a distinct clinical subset? Br J Dermatol 134:123, 1996
Chung H-S, Hann S-K. Lupus panniculitis treated by a combination therapy of hydroxychloroquine and quinacrine. J Dermatol 24:5;69, 1997
Kundig TM, et al. Lupus profundus/panniculitis. Dermatology 195:99, 1997
Martens PB, et al. Lupus panniculitis: clinical perspectives from a case series. J Rheumatol 26:68, 1999