Lupus myokardit hos barn / Annaler av reumatiska sjukdomar

fallrapporter

en 12-årig tjej, som var känd för att ha haft SLE i 2 månader, presenterad med feber, malarutslag och ljuskänslighet. Hon hade slutat ta steroider för 2 veckor. Vid undersökning hade hon takykardi med normalt blodtryck. Hon hade blekhet, alopeci, munsår och malarutslag. En undersökning av CVS visade galopprytm utan murmurs. Resten av den systemiska undersökningen var unremarkable förutom en mild hepatomegali. Antinukleär faktor (ANF) var starkt positiv och anti-dsDNA-titrar var 198, 2 IE/ml (normalt 0-5 IE/ml). Bröstradiografi visade kardiomegali med normala lungfält. ”T” – vågförändringar sågs på elektrokardiografi. Kreatinkinasnivåerna var 220 U/l (normala 10-80 U / l). Ekokardiografi visade måttlig mitral regurgitation, mild tricuspid regurgitation och global hypokinesi med en vänster ventrikulär ejektionsfraktion (LVEF) på 56%. Perikardiell effusion var minimal utan vegetationer.

hon återhämtade sig dramatiskt när hon fick pulsmetylprednisolon och avsvällande behandling. Senare började behandlingen med oral Prednisolon i en dos av 2 mg/kg/dag. Nu 4 år senare är hon asymptomatisk med en LVEF på 72% på ekkokardiografi.

den andra patienten, en 11-årig tjej som var känd för att ha haft SLE i 6 månader, fick smärta i de små lederna, låg feber och hosta i 1 månad. Hon hade slutat steroider på egen hand. Vid undersökning visade sig hon ha generaliserat ödem, malarutslag och munsår. Hon hade takykardi med normalt blodtryck. Undersökning av CVS visade ett mjukt systoliskt murmur vid toppen med normala hjärtljud. Hon hade hepatosplenomegali. Resten av den systemiska undersökningen var unremarkable. Undersökningar visade normocytisk, normokromisk anemi (hemoglobin 54 g/l) och rubbade njurfunktioner (ureakväve i blodet 26, 5 mmol/l, serumkreatinin 220 kcal/l). Det var grov albuminuri, med urinmikroskopi som visade röda blodkroppar och gjutningar. Bröstradiografi visade kardiomegali med normala lungfält. Ekokardiografi visade måttlig mitral regurgitation, trivial tricuspid regurgitation och global hypokinesi med en LVEF på 18%. Ingen perikardiell effusion eller vegetationer var närvarande. ANF var starkt positivt och anti-dsDNA-titrar var 1531 IE/ml.

behandlingen inleddes med pulsmetylprednisolon. Men hon utvecklade kardiogen chock på dag 6 för antagning. Pulscyklofosfamid startades tillsammans med stödjande behandling. Hon utvecklade multiorgan dysfunktion på grund av chock och dog efter 8 dagar på sjukhus. En obduktion visade diffus proliferativ glomerulonefrit, serosit och myokardit. Myokardit var uppenbart från närvaron av fokal samling av inflammatoriska celler med skada på intilliggande myofibrer, fibrinoidnekros och interstitiellt ödem. Fibrinös perikardit sågs också, men kransartärerna och ventilerna var normala.